.jpg)
Клинично това състояние е свързано с тромботична микроангиопатия, разстройство, характеризиращо се с патологично образуване на тромбоцитни агрегати (тромби) в малките кръвоносни съдове в цялото тяло.
При тромботична тромбоцитопенична пурпура това води до:
- Намаляване на тромбоцитите поради прекомерната им консумация (поради което се нарича "тромбоцитопенична": тези клетки се използват за съсирване на кръвта);
- Механично увреждане на еритроцитите (хемолитична анемия);
- Неврологични симптоми.
Представянето често е остро и много сериозно: ако TTP не бъде разпознат и лекуван, епизодът може да ескалира до кома и да доведе до смърт в 90% от случаите.
Лечението на избор за тромботична тромбоцитопенична пурпура е плазмен обмен (т.е. замяна на плазмата на пациента с тази на донорите, но понякога е необходимо да се обмисли имуносупресивна терапия или други интервенции.
хемолитични и неврологични нарушения, нарушена бъбречна функция и повишена температура.
Тромбоцитопенията се причинява от намалената ензимна активност на ADAMTS 13. Този дефицит може да бъде вторичен поради мутации в гена, кодиращ протеина (наследствена форма), или може да бъде придобит през живота, обикновено поради собственото производство на антитела в организма. този протеин (автоимунна форма).
Във всеки случай последицата от тази дисфункция е образуването на тромб в малките кръвоносни съдове на целия организъм (поради което се нарича тромботичен).
През целия живот епизодите на тромботична тромбоцитопенична пурпура могат да бъдат единични или повтарящи се.
