Ключови точки
Синдромът на Guillain-Barré е сложно и генерализирано нарушение на периферната нервна система, което може да засегне и ЦНС и дихателните мускули
Синдром на Гилен-Баре: причини
Синдромът на Guillain-Barré е израз на „анормален автоимунен отговор, вероятно предизвикан от бактериални инфекции (H. influenzae, C. jejuni, Микоплазма) или вирусен (EBV, цитомегаловирус, HIV I и II, хепатит А, В и С вирус)
Синдром на Гилен-Баре: симптоми
Синдром на Гилен-Баре: диагноза
Предполагаем синдром на Guillain-Barré се установява чрез гръбначен кран, скрининг на антитела, спирометрия и ЕКГ
Синдром на Гилен-Баре: терапия
Плазмаферезата и интравенозното приложение на IgG (вероятно свързано със стероидни лекарства) са двете терапии от първа линия за лечение на синдрома на Guillain-Barré.
Синдром на Гилен-Баре
Синдромът на Guillain-Barré е комплексно генерализирано увреждане на периферната нервна система, израз на автоимунно разстройство.
Синдром на Гилен -Баре - по -рядко се нарича остра възпалителна полиневропатия - причинява прогресивна дегенерация на невронните аксони и често е придружена от слабост, парестезия, прогресивна парализа на крайниците и хипорефлексия (намаляване на способността за реакция на нервни стимули, причинени от механичен стрес). Синдромът на Guillain-Barré може да причини разрушителни увреждания на тялото, особено когато засяга и автономната нервна система и дихателните мускули.
Въпреки че точната задействаща причина все още не е установена със сигурност, изглежда, че синдромът на Guillain-Barré се задейства от "бактериална или вирусна инфекция. Според последните медицински статистики, изглежда, че 75% от засегнатите пациенти имат предшестваща анамнеза за" инфекция, особено на стомашно -чревния тракт и дихателните пътища.
Избраните терапии за синдрома на Гилен-Баре са плазмаферезата и прилагането на имуноглобулини: тези стратегии се оказаха изключително ефективни за пълната ремисия на заболяването.
Честота
От данните, съобщени в Medical Journal Ланцетът, изглежда, че синдромът на Guillain-Barré се среща в Европа в 1,2-1,9 случая на 100 000 жители. Процентът на заболеваемост е по -висок при деца на възраст между 15 и 35 години и при възрастни на възраст между 50 и 75 години.
Причини
Синдромът на Гилен-Баре е резултат от автоимунно разстройство: възниква, когато имунната армия погрешно атакува част от нервната система, разпознавайки я като чужда и опасна. Както бе споменато, задействащият фактор не е идентифициран с абсолютна сигурност.; Обаче , изглежда, че някои инфекции могат да предизвикат подобен, анормален и преувеличен автоимунен отговор.
Най -често патогенните микроорганизми, участващи в синдрома, са бактерии или вируси:
- Campylobacter jejuni (инфекция, най-често диагностицирана при пациенти със синдром на Guillain-Barré)
- Вирусът на Epstein Barr (EBV): е вирус, участващ в появата на инфекциозна мононуклеоза и - поне така изглежда - в генезиса на лимфома на Burkitt, лимфома на Ходжкин, множествена склероза и други епителни тумори
- Цитомегаловирус: Вируси, засегнати от често срещани заболявания, като варицела, херпес, огън на Свети Антоний, генитален херпес и мононуклеоза
- Микоплазма: етиологични причинители на първична атипична пневмония, уретрит, неонатален менингит
- Вирус на човешки имунодефицит (HIV I и HIV II)
- Вирус на хепатит А, В и С
- Haemophilus influenzae
- Грипен вирус: В някои случаи субектът проявява всички признаци и симптоми на синдрома на Гилен-Баре СЛЕД „инфекция с грипен вирус“ или след ваксинация срещу грип. Честотата на ваксинацията след грип при синдрома на Гилен-Баре е нараснала значително след 1976 г. -1977 пандемия от свински грип, но рискът текущ на развитие на синдрома след имунизация е изключително ниско (1 случай на милион ваксинации).
Вероятно саркоидозата, системният лупус еритематозус и салмонелозата също могат да предразположат човека към синдрома на Гилен-Баре.
Да разбера...
Как инфекциозните агенти могат да предизвикат автоимунен отговор, характерен за синдрома на Гилен-Баре?
Предполага се, че патогените могат да се покрият с някои миелинизирани компоненти, като по този начин активират процеса на самоимунизация срещу самия миелин. Отбранителната система, като погрешно разпознава миелиновите антигени като чужди и потенциално опасни агенти, предизвиква преувеличена атака както срещу инфекциозния агент, така и срещу миелина на периферните нерви.
Симптоми
Синдромът на Гилен-Баре е отговорен за един от така наречените „синдроми на остра вяла парализа“: „неконтролираното производство на антитела в периферната нервна система причинява прогресивна парализа на долните и горните крайници.
Синдромът на Guillain-Barré има остър ход: прогресията на неврологичния дефицит настъпва за период от няколко дни, максимум няколко седмици. Впоследствие следва фаза „плато“ и фаза на възстановяване.
Отличителните симптоми на синдрома на Гилен-Баре са:
- Прогресивна слабост на крайниците (вездесъщ симптом), до засягане на мускулите на лицето (лицева парализа)
- Дихателни затруднения
- Дизартрия (нарушения на говора)
- Дисфагия (затруднено преглъщане на твърда или течна храна)
- Автономна (автономна) дисфункция: променена сърдечна честота, аритмии, променено кръвно налягане (ортостатична хипотония) и базална температура
- Дисфункция на пикочния мехур (нечести)
- Невропатична болка, особено в крайниците
- Дихателна недостатъчност поради парализа на диафрагмата
- Хипостезия: намалена чувствителност на отговора към стимул
- Хипотония: намаляване на нервната активност на орган или тъкан (мускулна хипотония)
- Анормални движения на очите (нечести)
- Прогресивна парализа на крайниците: отличителен симптом на синдрома на Гилен-Баре
- Парализа на дихателните мускули
- Парестезия (промяна в усещането в крайниците или други части на тялото)
Усложнения
Когато терапията се отложи, симптомите на синдрома на Гилен-Баре могат да бъдат подчертани и клиничната картина на пациента може да се ускори. Най -честите усложнения са:
- сърдечна аритмия
- психични разстройства: тревожност, депресия
- илеус (чревна обструкция)
- дихателна недостатъчност (изисква механична вентилация)
- хипотония / тежка хипертония
- постоянна парализа: при хиперактурни форми на синдром на Гилен-Баре тоталната парализа настъпва в рамките на 24 часа
- Тежка задръжка на урина
- Тромбоемболия
- Дълбока венозна тромбоза
Със съвременните терапевтични стратегии (интензивно поддържащо лечение) прогнозата е отлична при повечето пациенти. След терапията се изчислява, че 20% от пациентите със синдром на Гилен-Баре запазват частично увреждане (постоянна слабост, нарушена чувствителност), докато 10% умират от дихателна недостатъчност или белодробна емболия. Смъртта може да настъпи и след тежка промяна в ЦНС или може да бъде резултат от усложнения от продължителна интубация.
Бързото прогресиране на симптомите, напредналата възраст и дългосрочната асистирана вентилация значително увеличават риска от лоша прогноза при пациенти със синдром на Гилен-Баре.
Синдром на Гилен-Баре: Диагностика и терапия "
