Химия на карнитин
Карнитинът е производно на аминокиселини, следователно кватернерно съединение на базата на въглерод, водород, кислород и азот, електрически неутрално, но имащо както положителни, така и отрицателни локализирани заряди (на химически език това състояние се нарича цвитерион).
Фармакологично активната форма е L-карнитин, но основните му производни ацетил-L-карнитин и пропионил-L-карнитин са еднакво добре известни.
: лизин. За завършване на биосинтетичния процес са необходими няколко ензима и наличието на аскорбинова киселина или витамин С и железен йон (Fe 2+).Биологична роля на карнитин
Карнитинът е производно на аминокиселини, необходимо за метаболизма на повечето бозайници, птици, бактерии и растения.
Карнитинът е от съществено значение за транспортирането на мастни киселини от цитоплазмата до митохондриалната матрица, където те се окисляват за енергия под формата на АТФ (аденозин трифосфат)
Освен това, карнитинът позволява да се "детоксикира" митохондрията от възможното натрупване на ацилни групи, произтичащи от метаболизма на различните хранителни вещества.
.Типичните симптоми на карнитинова недостатъчност варират в зависимост от тежестта; най -тежките форми са свързани с патологични състояния, първични генетични дефекти, вторични генетични дефекти или дефицити, вторични от патологии, лечение с лекарства.
Основните симптоми на дефицит на карнитин са:
- Умора, умора, липса на концентрация
- Забавяне на растежа, загуба на апетит
- В тежки случаи: кардиомиопатия, чернодробна стеатоза.
-ricotta-facile-e-veloce.jpg)
