Вижте също: Гигантизъм
Определение
Акромегалията е хроничен, рядък и инвалидизиращ синдром, причинен от "хиперсекреция" на хормона hGH през зряла възраст.
Симптоми и усложнения
За допълнителна информация: Симптоми на акромегалия
Гигантизъм: Робърт Уодлоу, 2 метра и 72 см, до баща си, ни показва ефектите от хиперсекрецията на GH по време на развитието.
Излишъкът от растежен хормон през детството и пубертета е придружен от преувеличен растеж във височина (гигантизъм). В зряла възраст, напротив - тъй като всяко по -нататъшно увеличаване на дължината на диафизата е невъзможно - болестта причинява обемно увеличение на дисталните части на тялото (костите и меките тъкани). По този начин пациентът, засегнат от акромегалия, развива особени черти, до дълбока подкопа на физиономията му. Тези промени водят до забележимо уголемяване на ръцете, краката, надорбиталните арки и челюстта (с неизбежна зъбна диастаза и влошаване на неправилния прикус); следователно те избирателно засягат крайниците на тялото, както напомня същото име нас на болестта (от гръцки акрос "крайник" e мегалос "страхотен").
Характерните симптоми на акромегалията се развиват по изключително бавен и прогресиращ начин, до такава степен, че като цяло нито пациентът, нито хората около него не са в състояние да го осъзнаят. Само в доста напреднал стадий субектът например може да осъзнае, че фалангите подути ли са, защото ръкавици, обувки или пръстени вече не пасват; промени в черепа правят шапките твърде малки, докато остатъците от храна се забиват между зъбите.
В същото време носът и устните се увеличават по размер, скулите изпъкват и се появява характерният прогнатизъм; езикът също претърпява анормален растеж (хиперглосия).По -често обаче пациентът с акромегалия идва при лекаря, оплаквайки се от симптомите и усложненията, които обикновено предхождат и придружават физиономичните промени, сред които помним: главоболие, синдром на карпалния тунел, артроза и болки в ставите, намалена подвижност на ставите, мускулни болки, астения, промени в менструалния цикъл до "аменорея, еректилна дисфункция до" импотентност, удебелена и мазна кожа, хипертрихоза, хиперхидроза и лоши телесни миризми, разширяване на някои вътрешни органи (включително черен дроб, сърце, бъбреци, далак, черва и вътрешности) като цяло - висцеромегалия -), нодуларна гуша, кардиомиопатии, артериална хипертония, дрезгав и дълбок глас, чревна полипоза, визуални промени, диабет, тежка инсулинова резистентност, зрителни нарушения и уролитиаза.
Ранното лечение на акромегалията може да предотврати появата и влошаването на различните усложнения, които при липса на адекватна медицинска и фармакологична намеса могат да станат смъртоносни.
Прекомерното лекарствено лечение с hGH, с цел увеличаване на мускулната маса, също може да причини акромегалия. Това явление се забелязва чрез сравняване на младежки снимки и състезателните на някои шампиони по културизъм, които подчертават физиономичните промени, характерни за този синдром.
Диагнозата на акромегалията се основава на физически преглед, свързан с различни инструментални изследвания (ЯМР и КТ на хипофизата) и лабораторни (GH, IGF-1, GHRH, пролактин, орален глюкозен толерансен тест, измерване на зрителното поле и други).
Причини
Хипофизата е малка жлеза, разположена в основата на мозъка, зад горния ръб на носа. Сред различните хипофизни хормони, GH участва в процеса на развитие и растеж на костната система през детството и пубертета, докато в " възрастен гарантира мускулен и костен трофизъм. В този период от живота хиперсекрецията на GH обикновено се дължи на доброкачествен тумор, засягащ хипофизата; по -рядко акромегалията се причинява от външни тумори (разположени например в белите дробове, панкреаса или надбъбречните жлези), които директно произвеждат GH (много рядко явление) или стимулират хипофизната жлеза да го направи чрез освобождаване на хормона GHRH.
Грижи и лечение
За допълнителна информация: Лекарства за лечение на акромегалия
Целта на лечението е да се намали производството на GH и всяка туморна маса на хипофизата.За тази цел е възможно да се намеси чрез прилагане на специфични лекарства, като соматостатинови аналози (октреотид и ланреотид, които оказват силно инхибиращо действие върху секрецията на GH), допамин агонисти (бромокриптин) и антагонисти на рецептора на растежен хормон (пегвизомант). Хирургичната терапия се извършва трансфеноидно, чрез операция, извършена през носната кухина с цел отстраняване на анормалната маса. Лечението на акромегалията с лъчева терапия е показано, когато операцията е непрактична или не води до желаните ефекти; във всеки случай това е лечение с втори избор, както за дълго време, необходимо за постигане на значително подобрение, както за трайни увреждания, така и за причини при нивото на хипоталамуса и хипофизата.
.jpg)
