Общност
Склерозата е името, което лекарите дават на всеки процес на втвърдяване на орган или на значителна част от него, в резултат на увеличаване на съединително-влакнестата тъкан за сметка на нормалната паренхимна тъкан.
Няколко органа и тъкани на човешкото тяло могат да бъдат жертви на склерозен процес.
Най -известните видове човешка склероза са: множествена склероза, амиотрофична латерална склероза (ALS), атеросклероза, атеросклероза, отосклероза и туберозна склероза.
Какво е склероза
Склерозата е медицинският термин, който показва процес на втвърдяване на орган или на значителна част от него, поради „увеличаването на„ белезната тъкан “(съединително-влакнеста) и регресията на нормалната паренхимна тъкан.
С други думи, когато се подлага на склероза, орган или тъкан вижда нормалния си паренхимен компонент да намалява, а съединително-влакнестият компонент се увеличава.
В зависимост от причините, регресията на паренхима може да предхожда увеличаването на съединително-влакнестата тъкан или обратно (т.е. увеличаването на съединително-влакнестия компонент може да предхожда намаляването на нормалната паренхимна тъкан).
СКЛЕРОЗА, ФИБРОЗА И ЦИРУСА: РАЗЛИКИТЕ
Склерозата, фиброзата и цирозата са три различни процеса, които обаче поради някои сходни характеристики често се бъркат помежду си.
Под термина фиброза лекарите означават увеличаване на съединително-влакнестата тъкан в орган или в част от него, без никаква препратка към поведението на паренхима.
С термина цироза, от друга страна, те означават увеличение на съединително-влакнестия компонент в орган или в част от него, свързано с намаляване на паренхимната тъкан и опитите на същата тази тъкан да се регенерира.
МАСИВНА СКЛЕРОЗА
Терминът масивна склероза се отнася до генерализиран склеротичен процес, който включва орган в неговата цялост.
Често процесът на масивна склероза включва намаляване на обема на органа, вследствие не само на намаляване на паренхимния компонент, но и на белезно свиване на новообразуваната съединително-влакнеста тъкан.
Видове склеродермия
Няколко органа и тъкани на човешкото тяло могат да бъдат жертви на склерозен процес.
Най -известните видове човешка склероза са:
- Множествена склероза;
- Амиотрофична латерална склероза;
- Атеросклероза и атеросклероза;
- Туберозна склероза;
- „Отосклерозата;
- L "остеосклероза;
- Прогресивна системна склероза;
- Хипокампална склероза;
- Сегментарна и фокална гломерулосклероза;
- The склерозен лишей генитален.
МНОЖЕСТВЕНА СКЛЕРОЗА
Множествената склероза е хронично и увреждащо заболяване, което възниква в резултат на прогресивно склеротично разграждане на миелина, принадлежащ към невроните на централната нервна система (N.B .: централната нервна система или ЦНС, включва мозъка и гръбначния мозък).
Симптомите на множествена склероза могат да бъдат леки или тежки. Клиничните прояви, които се считат за леки, са например изтръпване на крайниците и треперене; обратно, примери за сериозни нарушения са парализа на крайниците или загуба на зрение.
Въпреки многобройните проучвания, проведени до момента, точните причини за множествената склероза остават загадка. Според най -надеждните хипотези болестта може да е резултат от комбинация от имунологични, екологични, генетични и инфекциозни фактори.
Липсата на знания за точните причини за задействане е една от основните причини, поради които множествената склероза е неизлечимо състояние. В момента всъщност единственото лечение, достъпно за пациентите, се състои от симптоматични терапии, тоест лечения, чийто единствен ефект е да смекчи тежестта на симптомите.
АМИОТРОФИЧНА ЛАТЕРАЛНА СКЛЕРОЗА
Амиотрофична латерална склероза, известна още като ALS, болест на Гериг или болест на моторните неврони, е дегенеративно заболяване на централната нервна система, което засяга специфично двигателните неврони, нервните клетки, отговорни за контролирането на мускулите и движението на мускулите.
Вследствие на дегенерация на моторни неврони, пациентът с ALS постепенно губи способността да: ходи, диша, преглъща, говори и държи предмети.
ALS винаги има драматичен ход и фатален изход: пациентът умира (обикновено от тежка дихателна недостатъчност) след около 3-5 години от началото на заболяването и в този период от време първо се принуждава да стои. защото парализиран) и след това да диша през опора за механична вентилация.
Причините, които предизвикват дегенеративния процес на моторните неврони - който е процес на склероза - са неизвестни.
Докато тригерите на ALS остават неизвестни, шансовете за разработване на специфично лечение (а не само за облекчаване на симптомите) са практически нулеви.
АРТЕРИОСКЛЕРОЗА И АТЕРОСКЛЕРОЗА
В медицината терминът атеросклероза идентифицира всички онези форми на втвърдяване, удебеляване и загуба на еластичност на артериалната стена, т.е. кръвоносните съдове, които пренасят кръв от сърцето към периферията.
Атеросклерозата е най -известната и най -разпространената форма на атеросклероза.
Според най -новите определения, това е дегенеративно заболяване на артериите със среден и голям калибър, характеризиращо се с наличието на атероми по вътрешната стена на артериалните съдове.
Атеромите са плаки от липиди (предимно холестерол), протеин и влакнест материал, които, освен че запушват лумена на артериите и предотвратяват притока на кръв, могат също да се възпалят и фрагментират. Фрагментацията на атерома е отговорна за дисперсията в кръвния поток на подвижните тела, които могат да запушат малки артерии, разположени дори много далеч от мястото на произход на същата атерома.
Прогресивно болезнено състояние, атеросклерозата представлява важен рисков фактор за сериозни заболявания, като: стенокардия, миокарден инфаркт и инсулт.
Различни фактори могат да допринесат за образуването на атероми по стената на артерията, някои не се променят, а други се променят.
Немодифицираните благоприятстващи фактори включват: напреднала възраст, мъжки пол, фамилиарност и население, към което принадлежат (напр. Кавказки, африкански и др.).
Модифицираните благоприятстващи фактори, от друга страна, включват: пушене на цигари, хиперхолестеролемия, хипертония, затлъстяване, заседнал начин на живот и захарен диабет.
Атеросклерозата е фино състояние, тъй като често мълчи, докато не се появят най -тежките последици.
- Атеросклероза
- Артериолосклероза
- Калцифицирана склероза на Mönckeberg
СКЛЕРОЗА ТУБЕРОЗА
Туберозната склероза е генетично заболяване, характеризиращо се с образуване на хамартоми в различни органи и тъкани на човешкото тяло.
В резултат на много интензивен процес на клетъчно размножаване, хамартомът е очевидна група от клетки, подобна на бучка или грудка. Хамартомите не са тумори, но понякога биха могли да станат такива, приемайки конотациите на доброкачествени новообразувания, сравними с фиброидите и ангиофибромите.
Туберозната склероза, с нейните хамартоми, засяга главно мозъка, кожата, бъбреците, сърцето и белите дробове. Като се има предвид множеството органи и тъкани, които може да включва, това е едно от мултисистемните генетични заболявания.
Гените, чиято мутация е отговорна за появата на туберозна склероза, са известни като TSC1 (хромозома 9) и TSC2 (хромозома 19). Според различни статистически проучвания повечето пациенти с туберозна склероза (около 80%) биха имали мутация на TSC2 и само малка част (около 20%) мутация на TSC1.
Мутациите на TSC1 и TSC2 могат да възникнат спонтанно, по време на ембрионалното развитие или да имат наследствен произход.
- Кожни прояви. Те обикновено се състоят от депигментирани петна по тялото, участъци от удебелена кожа, растеж на слоеве кожа под или около ноктите и зачервени петна по лицето.
- Неврологични прояви. Хамартомите в мозъка могат да причинят: епизоди на епилепсия, поява на субепендимални възли или субепендимални гигантски клетъчни астроцитоми и накрая, умствени дефицити в поведението и ученето.
- Бъбречни прояви. Те могат да бъдат резултат от разкъсване на хамартоми, разположени в бъбреците, или следствие от промени в бъбречната анатомия.
В първия случай те обикновено се състоят от: кръвоизлив, хематурия и коремна болка; във втория случай те могат да се състоят от: подковообразен бъбрек, поликистозен бъбрек, бъбречна агенезия и двоен уретер. - Сърдечно -съдови прояви. Поради хамартомите, разположени по стените на кухините на сърцето, те се състоят от аритмии и промени в сърдечния поток.
В тежки случаи хамартомите, разположени в сърцето, могат да доведат до сърдечна недостатъчност. - Белодробни прояви. Те се дължат главно на две състояния, чието специфично наименование е: лимфангиолейомиоматоза (AML) и микронодуларна мултифокална хиперплазия.
AML е отговорен за кисти в белите дробове, засяга предимно жени и причинява симптоми като диспнея, кашлица и спонтанен пневмоторакс.
Мултифокалната микронодуларна хиперплазия причинява възли в белите дробове, засяга еднакво и двата пола и често е безсимптомна.
ОТОСКЛЕРОЗА
Отосклерозата е патология на ухото, характеризираща се със склеротичен процес, засягащ стапеса, една от трите малки кости на средното ухо (другите две са чукът и наковалнята).
Процесът на склероза, който отличава отосклерозата, предизвиква образуването, около стапеса, на анормална костна маса; тази костна маса се втвърдява и блокира движенията на самото стреме, като по този начин се променя предаването на звукови вълни, влизащи в ухото и насочени към мозъка. Неправилното предаване на звуковите вълни по веригата на трите кости на средното ухо се отразява на слуховата способност и следователно възприемането на звуците.
Наличието на отосклероза при индивид съвпада с постепенна загуба на слуха. Неспазването на отосклерозата може да доведе до пълна глухота.
Точните причини за отосклерозата не са известни. Съществува обаче „доста надеждна хипотеза, която признава причините за заболяването във взаимодействието между генетичните фактори и факторите на околната среда“.
Отосклерозата обикновено е двустранен проблем; едностранната отосклероза е много рядка.
Понастоящем терапиите, достъпни за пациентите, се състоят от използването на външни слухови апарати и хирургична практика, насочена към премахване / ремоделиране на стълбовете.
Ако лечението се извърши навреме, прогнозата обикновено е положителна.
ОСТЕОСКЛЕРОЗА
Остеосклерозата или костната склероза е патологичен процес, който причинява необичайно втвърдяване и също толкова необичайно удебеляване на костта.
В повечето случаи остеосклерозата се дължи на състояние на остеоартрит, „вкостяване на остеита“, реактивен остеит или остеоидна остеома.
Значителен брой пациенти с остеосклероза страдат от това разстройство без видима причина (идиопатична остеосклероза).
В резултат на процеса на склероза засегнатата кост е по -плътна и по -компактна от нормалното.Всъщност това, което се случва в случай на остеосклероза, е обратното на това, което се случва в случай на остеопороза.
ПРОГРЕСИВНА СИСТЕМИЧНА СКЛЕРОЗА
Прогресивната системна склероза, по -известна като склеродермия, е кожно заболяване, характеризиращо се с необичайно втвърдяване и също толкова ненормално удебеляване на кожата.
В повечето случаи склеродермията засяга кожата на ръцете и краката и областта на кожата около устата. По -рядко засяга и капилярите, артериолите и вътрешните органи на сърцето, бъбреците, червата и белите дробове.
Когато прогресивната системна склероза засяга и вътрешните органи, тя може да има много сериозни последици, включително смърт на пациента.
Въпреки многобройните проучвания по темата, точните причини за склеродермия са неизвестни. Според някои изследователи състоянието е свързано с някакъв генетичен фактор.
Понастоящем все още няма лечение за склеродермия, а само симптоматично лечение, което облекчава неразположенията и подобрява качеството на живот на пациентите.
ХИПОКАМПАЛНА СКЛЕРОЗА
Хипокампалната склероза е неврологично състояние, характеризиращо се с тежка загуба на нервни клетки (или неврони) и процес на глиоза в специфичен участък на темпоралния лоб на мозъка, известен като хипокампус.
В момента точните причини за хипокампалната склероза са неясни. Според някои теории фактори като старост, съдови проблеми (по-специално хипертония и инсулт) и принадлежност към по-ниските социално-икономически класове биха благоприятствали появата на състоянието.
Най -характерното последствие от хипокампалната склероза е форма на епилепсия, известна като епилепсия на темпоралния лоб.
Според статистиката хипокампалната склероза има забележителна смъртност.
Какво е глиоза?
В медицината терминът глиоза показва патологична пролиферация на глиални клетки.
СЕГМЕНТАРНА И ФОКАЛНА ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗА
Сегментарната и фокална гломерулосклероза е състояние, което променя нормалната анатомия на бъбречните гломерули и причинява нефротичен синдром.
След началото на сегментарна и фокална гломерулосклероза, бъбречните гломерули на засегнатото лице имат по-висок от нормалния съединително-влакнест компонент и намален здрав паренхимен компонент.
Точните причини за сегментарна и фокална гломерулосклероза не са известни. По все още неизвестни причини въпросното състояние е по -често при мъжката популация.
Най -важното усложнение е бъбречната недостатъчност.
Единствените терапии, достъпни за пациентите, са симптоматични: тяхната цел е да облекчат симптомите и да избегнат (или поне да забавят) появата на бъбречна недостатъчност.
