Неутропения

Общност

Неутропенията е намаляване на броя на неутрофилните гранулоцити, циркулиращи в кръвта. Ако е тежко, това състояние увеличава податливостта към инфекция.

Неутропенията може да бъде причинена от много причини, като например кръвни заболявания, дефицит на витамини, излагане на токсични агенти, употреба на определени лекарства и имунни реакции.

Има и фамилни (свързани с генетични промени) и идиопатични форми на неутропения (причината за която е неизвестна).
Обикновено неутропенията остава безсимптомна, докато се развие инфекциозно състояние. Получените прояви могат да бъдат променливи, но температурата винаги присъства по време на най -сериозните инфекции.
Диагнозата се поставя чрез оценка на кръвната картина с формула на левкоцити; обаче също така е важно да се идентифицира причинителят, за да се коригира, когато е възможно, ситуацията и да се установи най -подходящото лечение.
При наличие на изразена неутропения трябва незабавно да започне емпирична антибиотична терапия с широк спектър.

Лечението може също да включва прилагане на гранулоцитен колониестимулиращ фактор (G-CSF) и приемане на поддържащи мерки.

Какво представляват неутрофилите?

Неутрофилите съставляват 50-80% от популацията на левкоцитите (набор от бели кръвни клетки, присъстващи в кръвта).

При физиологични условия тези имунни клетки играят решаваща роля в защитните механизми на организма срещу чужди агенти, особено инфекциозни.
Неутрофилите са способни да оперират фагоцитоза, тоест те включват и смилат микроорганизми и анормални частици, присъстващи в кръвта и тъканите. Техните функции са перфектно свързани и интегрирани с тези на моноцитно-макрофаговата система и лимфоцитите.
Кръвта за възрастни обикновено съдържа 3000 до 7000 неутрофили на микролитър. Органът, който произвежда тези клетки, е костният мозък, където стволовите клетки се размножават и диференцират до морфологично разпознаваеми елементи като миелобласти. Чрез поредица от зреещи процеси те се превръщат в гранулоцити (така дефинирани от наличието в тяхната цитоплазма на везикули, съдържащи ензимни комплекси, организирани в ясно видими гранули).
Новообразуваните неутрофили циркулират в кръвта в продължение на 7-10 часа, за да мигрират в тъканите, където живеят само няколко дни.

Риск от инфекции

Минималната стойност на неутрофилните гранулоцити, считани за нормални, е 1500 на микролитър кръв (1,5 x 109 / l).

Тежестта на неутропенията е пряко свързана с относителния риск от инфекции, който е по -голям, колкото по -близо е броят на неутрофилите на микролитър до нула.
Във всеки случай неутропенията зависи от абсолютния брой неутрофили, дефиниран чрез умножаване на броя на общите бели кръвни клетки по процента на неутрофилите и техните предшественици.
Въз основа на така изчислената стойност е възможно неутропениите да се разделят на:

Лека (неутрофили = 1000 до 1500 / микролитър кръв);
Умерено (неутрофили = 500 до 1000 / микролитър);
Тежки (неутрофили

Когато броят падне под 500 / микролитър, ендогенната микробна флора (като тази в устната кухина или в червата) може да установи инфекции.

Ако стойността на неутрофилите спадне над 200 / микролитър, възпалителният отговор може да бъде неефективен или да отсъства.

Най -крайната форма на неутропения се нарича агранулоцитоза.

Причини

Неутропенията може да зависи от следните патофизиологични механизми:

Дефект в производството на неутрофилни гранулоцити: може да бъде израз на хранителен дефицит (например витамин В12) или на неопластична ориентация на хемопоетичните стволови клетки (напр. Миелодисплазии и остри левкемии).
Освен това, липсата или намаленото производство на неутрофили може да бъде резултат от генетични промени (както се случва в контекста на различни вродени синдроми), увреждане на стволовите клетки (медуларна аплазия) или заместване на хематопоетичната тъкан с неопластични клетки (напр. Лимфопролиферативни заболявания или солидни тумори).
Анормално разпределение: може да възникне поради прекомерна секвестрация на циркулиращи неутрофили в далака; типичен пример е хиперспленизмът, характерен за хроничните чернодробни заболявания.
Намалена преживяемост поради повишено унищожаване или по -голямо използване: маргинацията в тъканите и секвестрацията на неутрофили разпознава генезис от различни видове (напр. Лекарства, вирусни инфекции, идиопатични, автоимунни заболявания и др.).

Остра и хронична неутропения

Неутропенията може да бъде кратка или дълготрайна.

Острата неутропения настъпва в рамките на период от няколко часа до няколко дни; тази форма се развива главно, когато използването на неутрофили е бързо и тяхното производство липсва.
Хроничната неутропения продължава месеци или години и обикновено е резултат от намалено производство или прекомерно секвениране на далаци от неутрофили.

Класификация

Неутропениите могат да бъдат разделени на:

Неутропени, дължащи се на присъщи дефекти на миелоидни клетки или техните предшественици;
Придобити причиняват неутропения (т.е. поради външни фактори към миелоидни предшественици).

Класификация на неутропенията

Вътрешен дефект неутропения