Акустична неврома

Общност

Акустичната неврома е доброкачествена форма на мозъчен тумор.Следователно животът на тези, които го носят, не е изложен на риск, но симптомите (преди всичко загуба на слуха и липса на баланс), особено ако са тежки, засягат повечето от ежедневните дейности.
Диагнозата не е лесна, тъй като освен точен неврологичен контрол, тя изисква и значителна интуиция от страна на лекаря.
Изборът на най -подходящата терапия се прави въз основа на различни оценки, които засягат както характеристиките на тумора, така и тези на пациента.

Какво е мозъчен тумор

Мозъчният тумор е маса от клетки, които се образуват и разширяват по напълно анормален начин в мозъка, поради генетична мутация.
Въз основа на характеристиките, с които се представя, мозъчният тумор може да бъде определен по различни начини:

• Доброкачествени или злокачествени. Мозъчните тумори, характеризиращи се с бавен растеж на анормалната клетъчна маса, се считат за доброкачествени. Мозъчните новообразувания с бърз растеж се считат за злокачествени.
• Първичен или вторичен. Първичните мозъчни тумори са тези, които възникват директно в мозъка или в съседни на него части (например менингите или хипофизната жлеза). Вторичните мозъчни тумори, от друга страна, са резултат от процес на метастазиране, при който клетки на неоплазма, възникнали другаде (например в белия дроб) са се преместили и нахлули в мозъка.

Освен това има трети, по -общ критерий за класификация, който разграничава мозъчните тумори според степента на тежест. Има четири степени, от I до IV: първите два (I и II) включват бавнорастящи неоплазми, разположени в определена област; от друга страна, туморите с бърз и експанзивен растеж са включени в III и IV. Не е изключено обаче туморна маса от I или II степен да еволюира и да стане от III или IV степен.

Какво е акустична неврома?

Акустичната неврома - известна още като вестибуларен шванома - е доброкачествен мозъчен тумор, който засяга клетките на Шван (оттук и второто име) на VIII черепния нерв (или вестибулокохлеарния нерв).

КАКВИ СА SCHWANN КЛЕТКИТЕ?

Клетките на Шван са специфични клетки, които няколко пъти обгръщат разширенията на невроните (аксони) и произвеждат миелин, изолиращо вещество, което увеличава скоростта на провеждане на нервния сигнал. За да добиете представа за това какво представлява клетката на Шван, помислете да увиете леко подут балон (клетката Шван) около молив (аксона на неврона) много пъти.

Клетките на Шван са глиални клетки и са част от периферната нервна система. По принцип глиа клетките са отговорни за осигуряването на подкрепа и стабилност на невроните.

L "€ ™ VIII ЧЕРЕНЕН НЕРВ

Черепните нерви са дванадесет и са идентифицирани с римски цифри, от I до XII.
L "€ ™ VIII, така нареченият вестибулокохлеарен нерв, е сензорен нерв, който контролира слуха и баланса. Той произхожда от област на мозъка, наречена мозъчен ствол и, както всички черепни нерви, се състои от сноп от множество неврони ., чиито разширения са увити на много места от клетки на Шван.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

Като цяло, мозъчните тумори са доста редки. Според английска статистика акустичната неврома засяга приблизително 13 души на милион жители годишно; по -често се среща при жени (причината за това все още не е изяснена) и сред лица на възраст над 40 години; от друга страна, рядко се среща сред деца и млади хора.
Въпреки че точна причина не може да бъде разпозната в повечето случаи, 5 от 100 случая са свързани с определено вродено състояние, известно като неврофиброматоза тип 2.

Причини

С изключение на тези индивиди, страдащи от неврофиброматоза тип 2, във всички останали случаи точните причини за произхода, които причиняват акустичната неврома, все още не са напълно изяснени.
Въпреки това, тъй като това е форма на мозъчен тумор, изследователите смятат, че в произхода има генетична мутация в клетките на Schwann на VIII черепния нерв.
Каква е тази мутация, все още се проучва.

НЕВРОФИБРОМАТОЗА ТИП 2

Неврофиброматоза тип 2 е доброкачествен тумор, който засяга нервната система, по -специално черепните и гръбначните нерви. Причинява се от мутация на гена NF2 (хромозома 22, произведен протеин: мерлина или шваномин), който може да се предава от родителите или да възникне спонтанно след образуването на ембриона.
Симптомите на неврофиброматоза тип 2 се състоят от двустранни слухови проблеми, катаракта, кожни плаки, периферни невропатии, менингиоми и епендимоми.

Симптоми и усложнения

За допълнителна информация: Симптоми Акустична неврома

Характерните за акустичната неврома симптоми се появяват постепенно, тъй като масата на туморните клетки расте бавно и периодично. Скоростта на растеж на тумора всъщност е 1-2 мм годишно.Всичко това ясно усложнява диагнозата, която в много случаи не е лесна за установяване.
Основните симптоми на акустична неврома се състоят от проблеми с акустиката и баланса; вторичните, много по -редки от предишните, са вместо това:

• Главоболие
• Изтръпване, изтръпване и / или болка в едната страна на лицето
• Зрителни проблеми (замъглено зрение)
• Загуба на мускулна координация от едната страна на тялото (атаксия)
• Затруднено преглъщане и промени в тона на гласа

NB: бавният темп на растеж характеризира повечето случаи на акустична неврома; обаче може да има случаи, когато туморът се разширява по -бързо.

АКУСТИЧНИ И БАЛАНСОВИ ПРОБЛЕМИ

Растежът на тумора, на нивото на Schwann клетки на VIII черепния нерв, компрометира контрола на слуховите и балансовите функции.Това обяснява защо хората с акустична неврома страдат от загуба на слуха, шум в ушите и замаяност.
Акустичните проблеми почти винаги се усещат само от едната страна (тази, управлявана от засегнатия нерв), но могат да възникнат и от двете страни, ако произходът на неоплазмата е неврофиброматоза тип 2.

УСЛОВИЯ

Основното усложнение на акустична неврома е фактът, че ако се пренебрегне, тя може да се разширява все повече и повече до степен да повлияе радикално на ежедневието: загуба на слуха, замаяност, шум в ушите и т.н., всъщност затрудняват всяка ежедневна дейност ( преди всичко социално взаимодействие и работа).
Второто усложнение, от друга страна, се отнася до възможността за много сериозно състояние, известно като хидроцефалия. В тези ситуации, ако лечението не е навременно, съществува реален риск мозъкът да претърпи непоправими щети.

Диагностика

Фигура: ядрено -магнитен резонанс на акустична неврома (бяла стрелка). От сайта: www.bimjonline.com

Тъй като симптомите се появяват бавно и приличат на тези на други патологии (като например синдрома на Мениер), не е никак лесно да се идентифицира акустична неврома.

За да се постави правилна диагноза, са необходими не само неврологични проверки, но и значителна интуиция от страна на лекаря, който трябва да разгледа хипотезата въз основа на признаците и симптомите, докладвани от пациента.
Късната диагноза дава време на рака да се разшири, въпреки че темпът на растеж не е бърз.

НЕВРОЛИГИЧНИ УПРАВЛЕНИЯ

Когато се изследва акустична неврома, неврологичните проверки са насочени и се състоят от:

• Аудиометрични тестове за оценка на акустичните способности на пациента. Той анализира какви звуци се възприемат и кои не се възприемат.
• Ядрено -магнитен резонанс (MRI), за идентифициране на местоположението и размера на тумора. Това е може би най -подходящият преглед за идентифициране на акустична неврома, тъй като е надежден и изобщо не е инвазивен.
• Компютърна аксиална томография (КТ), за да се получи изображение не само на мозъка, но и на другите вътрешни органи.Ако има акустична неврома, това е видимо, но трябва да се помни, че КТ използва радиационно вредни йонизатори.

ВАЖНОСТ НА ТОЧНА ДИАГНОЗА

Очертаването чрез точна диагноза характеристиките на акустична неврома е от съществено значение за определяне на най -подходящата терапия.

Лечение

Акустичната неврома може да се лекува по няколко начина; преди да изберете как да действате, е необходимо да оцените размера и положението на тумора, както и възрастта и здравословното състояние на пациента.Всъщност операцията по отстраняване е доста деликатна и, ако свързаните с нея рискове надвишават ползите, които могат да бъдат извлечени от тях, така че е по -добре да изберете алтернативни лечения или да изчакате развитието.

КОГА ДА СЕ ОГРАНИЧИТЕ ДА НАБЛЮДАВАТЕ?

Ако акустичната неврома е с малки размери и има много бавен темп на растеж, не се изисква незабавна намеса. Единствената контрамерка (ако искате да я определите по този начин), приета в тези случаи, е периодичното наблюдение на тумора, чрез ядрено -магнитен резонанс.
Този избор е още по -оправдан, ако пациентът е в напреднала възраст или в лошо здравословно състояние; при такива обстоятелства действително интервенцията може да представлява по -голяма опасност от самия тумор.
Според „статистическо проучване, акустичните невроми имат много бавен темп на растеж и просто се държат под контрол.

ОПЕРАЦИЯТА ЗА ИЗВЪРШВАНЕ НА ТУМОРА

Премахването на акустичната неврома се състои от микрохирургия, която трябва да се извърши под обща анестезия и след краниотомия (т.е. разрезът и отварянето на черепа, на мястото, където се намира туморът).
Обикновено туморите с големи размери се елиминират напълно и без проблеми; тези с големи размери, от друга страна, крият различни капани, поради което отстраняването им е частично и завършва, по -късно, чрез радиохирургия.
Операцията изисква хоспитализация за поне седмица, а връщането към трудовия живот става след около два месеца.

Рискове, усложнения и предпазни мерки при операцията

Основният риск, който се провежда по време на операцията, е този от нараняване на лицевия черепномозъчен нерв (VII черепния нерв), в съседство с вестибулокохлеарния нерв. Ако акустичната неврома е голяма, вероятността това да се случи е много висока: това е за това причина, че хирургът в такива ситуации се ограничава до „частично отстраняване на тумора“. От "статистическо проучване" се оказа, че цели 3 от 10 души с голяма неврома страдат от увреждане на лицевия нерв по време на операцията. "
Другото голямо усложнение на операцията е загубата на голяма част от слуха.Пациентът трябва да бъде информиран за тази възможност и за евентуалната необходимост от използване на слухов апарат за компенсиране на загубата на слуха.

РАДИОХИРУРГИЧНАТА ИНТЕРВЕНЦИЯ

Радиохирургията е особена интервенция, която използва сложни инструменти и може да бъде приложена на практика както индивидуално, така и след микрохирургия.
Накратко, радиохирургията се състои в удряне с много интензивен лъч йонизираща радиация на зоната, заета от тумора, или това, което остава от него (ако вече е частично отстранен).
Извършена под местна анестезия, следователно с предупреждение на пациента, радиохирургията е особено подходяща за тези невроми, разположени в деликатни позиции и трудно достъпни чрез операция.

Риск от радиохирургия

Радиохирургията също може да увреди черепните нерви или здравите части на мозъка. Ако това се случи, ефектите се проявяват няколко седмици, ако не и месеци, и се състоят от изтръпване и парализа на лицето (един на 100 души) и загуба на слуха (един една трета от оперираните).

КОЛКО ЧЕСТО ПРИЛАГАНЕ?

Повторното появяване на акустичната неврома след операция е рядко, но възможно събитие.Тя се случва в 5 случая от 100. За да забележите евентуален рецидив, препоръчително е да се подлагате на периодични диагностични проверки.

Прогноза

Прогнозата за акустична неврома варира при отделните пациенти. Това зависи не само от същите фактори, които влияят върху терапевтичния избор, но и от опита на медицинския екип, на когото човек разчита за лечение.
Факторите за положителна прогноза са:

• Малък размер и бавен темп на растеж на акустичната неврома: в тези случаи намесата не е приоритет.
• Добро здравословно състояние на пациента, което му позволява да понесе инвазивна интервенция като отстраняване на тумора.
• Опит и подготовка на медицинския екип, който следи пациента: това гарантира избора на най -подходящата интервенция за въпросната акустична неврома, както и най -доброто й разрешаване.