Определение
Липоматозата е заболяване, което представлява анормално и ограничено разширяване на липидната тъкан: всъщност се характеризира с образуването на единични или множество липоми, които могат да се разпространят във всички мастни области на тялото.
Липоматозата е много широко разпространено състояние и полученият проблем е предимно от естетически характер. Това обаче силно зависи от личната интерпретация на разстройството, както и от вида на липоматозата, която засяга пациента. Както ще се види в хода на статията, всъщност някои форми на липоматоза могат да причинят дори много сериозни усложнения .
Характеристика
Както бе споменато, липоматозата се характеризира с образуването на голям брой липоми, които имат тенденция да се разпространяват в различни области на тялото.
Липомите се състоят главно от мастна тъкан (но в някои случаи могат да включват и други тъкани), имат мека консистенция, подвижни са на допир и обикновено безсимптомни. Тези натрупвания на мазнини, които се проявяват под формата на подкожни релефи, се считат в повечето случаи за доброкачествени тумори.
Въпреки това клиничната картина, произтичаща от липоматоза, може да породи интерпретационни проблеми по отношение на диференциалната диагноза.Липомите всъщност са склонни да инфилтрират различните тъкани и не са склонни да се разграничават в определени области: тези фактори допринасят за особеността на липоматозата.
Класификация
Класификация и видове липоматоза
Поради факта, че липодистрофията е явление, което засяга всяка област на тялото, могат да се разграничат някои ясни и дефинирани клинични картини въз основа на засегнатата област.
Основните форми на липоматоза и свързаните с тях характеристики ще бъдат описани накратко по -долу.
Множествена симетрична липоматоза
Той представлява най -разпространената форма на липоматоза, при която липомите са обширни и се развиват, особено в областта, включваща шията, тила, слабините, бедрата, делтоидите и лопатките. Липоматозата се нарича "симетрична", за да се подчертае симетрията, с която се развиват липомите. Това е липоматоза, която засяга главно човека, чието генетично предаване е с автозомно доминиращ характер, но други характеристики също могат да благоприятстват развитието на болестта (хроничен алкохолизъм).
При тази патология се разграничават две други подкатегории:
- Множествена симетрична липоматоза тип I, която засяга главно шията и лопатките, кухите вени и трахеята са областите, които са най-засегнати, а наличните липоми могат да бъдат изместени по такъв начин, че да приписват бичи вид на засегнатия субект.
- От друга страна, симетрична множествена липоматоза тип II се характеризира с много разширени и прекомерно еволюирали липоми, така че да възпроизвежда ситуация, подобна на затлъстяване. Множествената симетрична липоматоза често се свързва с язви (причинени от намаляването на периферната чувствителност) и невропатия. Хирургичното отстраняване на липоми е единственото възможно лекарство.
Тазова липоматоза
При тази форма на липоматоза липомите се размножават в ретроперитонеалната област на таза. Причините, които предизвикват тазова липоматоза, са несигурни; са формулирани обаче някои хипотези, според които заболяването е свързано с локализирано затлъстяване, но няма определени доказателства, които да докажат тази връзка. Всъщност не изглежда случайно, че тазовата липоматоза се среща главно сред субекти със затлъстяване; включва вторични симптоми като запек, треска, тазова болка, хидронефроза (подуване на бъбрек) и често желание за уриниране.
Епидурална липоматоза
При това състояние липомите се локализират в епидуралната мастна тъкан. Среща се при хора със затлъстяване, които имат ендогенна или ятрогенна (медикаментозно индуцирана) хиперкортизонемия. Епидуралната липоматоза може да бъде асимптоматична или в някои случаи да причини болка в гърба и намалена мускулна сила на краката. Освен това, епидурална липоматоза е регистрирана при някои пациенти със синдром на Кушинг.
Болезнена липоматоза
Болезнената липоматоза (или синдром на Dercum) засяга главно жените в стареене. Патологията се проявява с множество и болезнени липоми.
Коремни, медиастинални и коремни липоматози
Този тип липоматоза често се свързва със заболявания като захарен диабет и нарушения като изтичане на течности в перитонеума и диспнея (затруднено дишане).
Липоматоза на Краббе
Липоматозата на Krabbe е наследствен синдром, характеризиращ се с развитието на подкожни мастни възли (липоми), които не са много големи, но относително досадни и болезнени. Те са за предпочитане разположени в ръцете, бедрата и багажника, области, в които има „промяна на чувствителността“.
Липоматозата на Krabbe е генетично състояние, предавано като автозомно доминантна черта.
Мезозоматична липоматоза на Рох-Лери
Мезозоматичната липоматоза на Roch-Leri принадлежи към класа на редки липоматози. Също така в този случай това е „автозомно доминантно заболяване, чиито липоми се разпространяват по предмишниците, бедрата и багажника. Субектите, засегнати от мезозоматичната липоматоза на Roch-Leri, проявяват болка само ако липомите са притиснати към твърда повърхност и са свързани със съдова или мускулни придатъци, обикновено те не се развиват в злокачествени тумори.
Други форми на липоматоза могат да бъдат класифицирани в:
- Асиметрична липоматоза.
- Липоматоза на аналния и перианалния хилум.
- Липоматоза на панкреаса.
- Липоматоза на раменния пояс на раменната кост.
Причини
Като цяло причините, благоприятстващи липоматозата, все още се проучват. Въпреки това, в допълнение към по -акредитираната генетична предразположеност, изглежда, че липоматозата е свързана с неврологични и хормонални промени, които биха могли да допринесат за образуването и последващия растеж на липома.
Освен това има теория, според която липоматозата - оттам и образуването на липоми - е свързана с причини за травматичен произход.
И накрая - за някои видове липоматоза - има състояния, които могат да представляват рискови фактори (или, в някои случаи, провокираща причина) за образуването на разстройството, като злоупотреба с алкохол (алкохолизъм), употребата на някои видове лекарства или затлъстяване.
Симптоми и усложнения
Симптомите на липоматозата могат да бъдат различни в зависимост от областта, в която се появява, и в зависимост от нейната степен.Поради това симптомите на това разстройство зависят от формата на липоматоза, която засяга пациента.
Най -общо казано, липомите, които пораждат липоматоза, обикновено са безсимптомни и представляват повече от всичко друго естетическо увреждане.
В някои случаи обаче те могат да причинят болка и да доведат до нежелани последици. Това се случва например, ако липомите упражняват натиск върху нервните окончания, органите, тъканите или кръвоносните съдове с тяхната маса или с евентуално увеличаване на обема.
Именно поради възможното притискане върху органи и тъкани, липозомата може да доведе - в зависимост от засегнатата област - до поредица от сериозни усложнения, които изискват бърза медицинска намеса. Сред тях си спомняме:
- Затруднено преглъщане
- Проблеми с дишането
- Сърдечни заболявания;
- Стомашно -чревни нарушения;
- Парализа;
- Силна болка.
И накрая, не трябва да се забравя, че - макар и рядко - съществува възможност липоматозата да се усложни и да се развие в възможни злокачествени форми на рак.
Лечение
Както бе споменато, една от възможните причини за липоматоза е да се открие в хормоналния и неврологичния дисбаланс. Следователно, ако е доказано, че невроналните нарушения и хормоналните модулации са истинските предразполагащи фактори за липоматоза, е възможно да се пристъпи към фармакологичното лечение на разстройството.
Ако липоматозата не може да бъде разрешена с лекарствена терапия, тогава хирургичното отстраняване на натрупването на мазнини и липоми остава единственият път напред.
За да направите това, е възможно да прибягвате до техники за козметична хирургия като липосукция или липоскулптура.
Естествено, в случай, че липоматозата еволюира в злокачествена туморна форма, пациентът трябва да бъде подложен на адекватни противоракови терапии (фармакологични, а не според становището на лекаря).
.jpg)
