Определение
Мастоцитозата е заболяване, характеризиращо се с натрупване на мастоцити в различни тъкани и органи на тялото.
По принцип могат да се разграничат две различни форми на мастоцитоза: кожна (чиито симптоми се проявяват само на ниво кожа) и системна (чиито симптоми могат да се появят във всяка част на тялото).
Причини
Основните причини за появата на мастоцитоза все още не са напълно идентифицирани. Изглежда обаче, че развитието на болестта се благоприятства от мутация в гена c-KIT. Тази мутация може да възникне спонтанно или да бъде наследена. От родители.
Симптоми
Мастоцитите, които се натрупват в различните органи и тъкани, отделят голямо количество хистамин и прекомерното освобождаване на този невротрансмитер е отговорно за повечето симптоми, предизвикани от мастоцитоза.
Характерните симптоми на кожна мастоцитоза се състоят в образуването на макули, папули, плаки, възли или мехури по кожата. Тези прояви обикновено са придружени от сърбеж, подуване и зачервяване на кожата.
Симптомите, причинени от системната мастоцитоза, от друга страна, са: хепатомегалия, спленомегалия, увеличени лимфни възли, пептични язви, артралгия, загуба на апетит и телесно тегло, слабост, остеопороза, повишена честота на уриниране, сърцебиене, горещи вълни, хипотония, болка главоболие, гадене, диария, болка в гърдите и задух.
Освен това, пациентите с мастоцитоза (както кожни, така и системни) са изложени на повишен риск от анафилаксия.
Информацията за мастоцитозата - лекарства за лечение на мастоцитоза не е предназначена да замени пряката връзка между здравния специалист и пациента. Винаги се консултирайте с Вашия лекар и / или специалист, преди да приемете Мастоцитоза - лекарства за лечение на мастоцитоза.
Лекарства
Всъщност няма лекарства, способни да лекуват мастоцитоза, но могат да се започнат терапии за намаляване на симптомите, които тя предизвиква.
Използваните лекарства са от различни видове и могат да варират в зависимост от вида на мастоцитозата, от която страдате (кожна или системна).
Във всеки случай най -използваните лекарства за лечение на мастоцитоза са кортикостероиди, антихистамини и - в случай на пациенти с остеопороза - бисфосфонати.
В случаи на агресивна системна мастоцитоза и в случаи на системна мастоцитоза, свързана със заболявания като левкемии, лимфоми и множествен миелом, лекарят може да реши да прибегне до прилагането на определени противоракови лекарства, като интерферон-алфа и иматиниб.
И накрая, за лечение на кожни лезии, причинени от мастоцитоза, може да е полезно да се подложат пациентите на P-UVA терапия.
Следват класовете лекарства, които се използват най -често в терапията срещу мастоцитоза и някои примери за фармакологични специалитети; лекарят трябва да избере най -подходящата активна съставка и дозировка за пациента, въз основа на тежестта на заболяването, здравословното състояние на пациента и отговора му на лечението.
Кортикостероиди
Кортикостероидите са мощни противовъзпалителни лекарства, които действат, като пречат на дейността на имунната система.
При лечението на кожна мастоцитоза с умерена интензивност обикновено се предпочита да се прибягва до използването на локални кортикостероиди.
В случай, че мастоцитозата причинява силен сърбеж или особено тежка артралгия, лекарят може да реши да се намеси чрез системно приложение на кортикостероиди.
Сред различните стероидни противовъзпалителни средства, които могат да се използват, помним:
- Преднизон (Deltacortene ®): Преднизон е на разположение за перорално приложение. Обикновено прилаганата доза от 5-15 mg на ден. Точната доза на лекарството трябва да бъде определена от лекаря на индивидуална основа, в зависимост от тежестта на заболяването.
- Метилпреднизолон (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Метилпреднизолон се предлага във фармацевтични формулировки, подходящи както за перорално, така и за локално приложение.
Когато се прилага перорално, първоначалната доза лекарство, която трябва да се вземе, трябва да бъде определена от лекаря, в зависимост от състоянието на пациента. След това дозата на лекарството може да се променя според отговора на пациента към терапията. Във всеки случай, индикативно, дозата на използвания метилпреднизолон варира от 4 mg до 48 mg на ден.
Когато обаче се използват препарати за кожна употреба на основата на метилпреднизолон, се препоръчва продуктът да се прилага веднъж дневно, директно върху засегнатата от лезиите област на кожата. - Хидрокортизон (Locoidon ®, Dermirit ®): Хидрокортизон се предлага за очно, ректално и кожно приложение.
За лечение на кожни лезии, причинени от кожна мастоцитоза, се препоръчва продуктът на основата на хидрокортизон да се прилага директно върху засегнатата област, веднъж или два пъти на ден, съгласно лекарско предписание. - Дексаметазон (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): дексаметазон се предлага в много фармацевтични формулировки, които му позволяват да се прилага по различни начини.
Когато използвате дексаметазонов крем за кожа, се препоръчва да извършвате две или три нанасяния на ден, директно върху засегнатата област.
Въпреки това, когато дексаметазон се прилага перорално, дозата, която трябва да се използва, трябва да се определи от лекаря на индивидуална основа.
Антихистамини
Както може да се заключи от името им, антихистаминови лекарства се използват за противодействие на ефектите на хистамин, който се отделя в големи количества при пациенти с мастоцитоза (както кожни, така и системни).
В тази връзка използваните антихистамини са два вида:
- Антагонисти на хистаминовите Н1 рецептори, използвани за лечение на кожен сърбеж и зачервяване, причинени от мастоцитоза.
- Н2 рецепторни антагонисти за хистамин, известни още като "противоязвени лекарства". Тези активни съставки всъщност блокират освобождаването на хистамин в стомаха и се използват за лечение на пептична язва, която обикновено се среща при пациенти със системна мастоцитоза.
Сред различните антагонисти на Н1 рецепторите, които могат да се използват, споменаваме цетиризин (Cerchio ®, Zirtec ®). Това е лекарство, достъпно за перорално приложение. Обичайната доза цетиризин, използвана при възрастни, е 10 mg на ден. Във всеки случай лекарят ще определи точното количество лекарство, което всеки пациент трябва да приеме.
Сред антагонистите на Н2 рецептора за хистамин обаче споменаваме ранитидин (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Това лекарство се прилага перорално в обичайната доза от 300 mg на ден, която трябва да се приема в две разделени дози.
Бисфосфонати
Бисфосфонатите могат да се използват за лечение на остеопороза, която системната мастоцитоза може да причини.
Сред различните бисфосфонати, които могат да се използват, споменаваме алендронова киселина (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Алендроновата киселина е достъпна за перорално приложение. Обикновено прилаганата доза от активна съставка е 10 mg на ден или 70 mg веднъж седмично. Лекарството трябва да се прилага сутрин, поне тридесет минути преди приема на каквато и да е храна, напитка или друго лекарство.
Интерферон-алфа
Интерферон-алфа е лекарство с противоракови свойства, което се използва при лечението на агресивна системна мастоцитоза и най-вече при лечението на системна мастоцитоза, свързана с левкемия, лимфом или множествен миелом.
Интерферон-алфа (Алфаферон ®) може да се прилага парентерално на пациенти само от специализиран персонал.Дозата на лекарството, което ще се използва, ще бъде определена от лекаря индивидуално за всеки пациент.
Иматиниб
Иматиниб също е противораково лекарство, което може да се използва за лечение на агресивна системна мастоцитоза и за лечение на системна мастоцитоза, свързана с левкемия, лимфом или множествен миелом.
Иматиниб (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) се предлага за перорално приложение под формата на таблетки или капсули. Дозата на лекарството, което трябва да се използва, може да варира от 100 mg до 800 mg на ден. Определете точната доза от иматиниб трябва да се приема от всеки пациент.
.jpg)
