Тази клапна малформация се дължи на грешка в развитието на плода, която настъпва през първите седмици от бременността; в много случаи въпросният дефект е резултат от наследствена мутация.
Бикуспидната аортна клапа може да има няколко последствия: при някои пациенти тя не създава проблеми през целия живот; при други причинява сърдечни усложнения от ранна възраст; при други (80%, мнозинството), той е отговорен за сърдечни усложнения на възраст между 30-40 години.
Бикуспидната аортна клапа се нуждае от лечение, когато е довело до усложнения; в тези ситуации терапията се състои от сърдечна операция, насочена към подмяна или възстановяване на аортната клапа.
вродени, където под валвулопатии s "имаме предвид аномалии и малформации на сърдечните клапи.
Други вродени клапни заболявания са монокусп аортна клапа, четириъгълна аортна клапа, вродена митрална стеноза и вродена стеноза на белодробна клапа.
Анатомия на аортната клапа: кратък преглед
Аортната клапа е една от четирите клапи, отговорни за регулирането на кръвния поток в сърцето.
Той се намира в лявата камера, на мястото, където се свързва с аортата, и е отговорен за контрола на преминаването на кръв между тези две отделения, предотвратявайки рефлукса (т.е. връщането му обратно).
Аортната клапа е пример за трикуспидна полулунна клапа; "трикуспидална" означава, че три клапи от съединителна тъкан, наричани още върхове (поради заострената си форма), регулират отварянето и затварянето на този клапан.
Подобно на всички други сърдечни клапи, аортната клапа, когато функционира правилно, не позволява ретрограден поток на кръвта (с други думи, кръвта да тече обратно).
За допълнителна информация: Аортна клапа: Анатомия и функция
Епидемиология: Колко често е двукуспидната аортна клапа?
Според най-надеждните епидемиологични оценки, бикуспидната аортна клапа е сърдечна малформация, открита при 1-2% от общата популация.
По все още неясни причини мъжете са тези, които страдат най -много; съотношението мъж-жена е 2: 1 в полза на първото.
И накрая, интересно е да се отбележи, че бикуспидната аортна клапа е вроден сърдечен дефект и очевидно също най -често срещаното и широко разпространено вродено клапно заболяване в общата популация.
на нероденото дете.Причините за такъв неуспех на развитието на плода не винаги са напълно ясни.
Проучванията в това отношение обаче предполагат, че в голям брой случаи бикуспидната аортна клапа е малформация с наследствен компонент, т.е. предавана по родителски път; същите тези проучвания също разкриват значението на гена NOTCH1 и автозомно доминантна черта с непълна проникване от въпросното състояние.
Двуспидна аортна клапа: патофизиология
Първоначално анатомичната аномалия, която характеризира бикуспидната аортна клапа, не пречи на аортната клапа да изпълнява функциите си; в първия период от живота всъщност аортната клапа се отваря и затваря, позволявайки на нужното количество кръв да тече в аортата без някакви особени проблеми.
С течение на времето обаче има тенденция да настъпва прогресивно износване на клапаните, свързани с натрупването на калциеви отлагания върху тях, което, първо, води до тяхната намалена подвижност и впоследствие до стесняване на вентилния отвор ( стеноза на аортата) и / или при вече не херметично затваряне на самата аортна клапа (аортна недостатъчност); това износване на клапите и натрупването на калциеви отлагания върху тях най -вероятно се дължат на по -голямата турбуленция, на която преминава притока на кръв, когато пресича бикуспидна аортна клапа, а не трикуспидна.
В повечето случаи бикуспидната аортна клапа показва първите признаци на износване, когато пациентът навърши пълнолетие; следователно, в периода на детството, клапанната аномалия не е отговорна за конкретни проблеми и аортната клапа работи правилно.
Двуспидна аортна клапа: рискови фактори
Понастоящем единственият сигурен рисков фактор за бикуспидна аортна клапа е присъствието в семейството на роднини, носещи тази сърдечна аномалия.
, поради споменатите по -горе причини: в продължение на няколко десетилетия, въпреки че има две върхове вместо три, аортната клапа е в състояние да изпълнява функциите си правилно.Когато обаче клапаните на клапаните започнат да се износват и натрупват калциеви отлагания, състоянието започва да произвежда първите проблеми, резултат от появата на първите усложнения.
Трябва да се отбележи, че има гранични случаи, при които аномалията, характеризираща двукуспидната аортна клапа, не причинява никакви проблеми за живота или при която е толкова тежка, че аортната клапа функционира неправилно още през първите години от живота и пациентът развива застойна сърдечна недостатъчност от ранна възраст.
Също толкова важно е да се отбележи, че в много случаи, вече в ранна възраст, бикуспидната аортна клапа се проявява със сърдечен шум, откриваем чрез преглед с фонендоскоп.
Бикуспидна аортна клапа: усложнения
Когато клапанът се втвърди поради износване и отлагания на калций, аортната клапа започва да се свива и / или вече не се затваря плътно.
Стесняването на аортната клапа се нарича аортна стеноза, докато неспособността й да се запечата е състояние, известно като аортна регургитация (или аортна регургитация).
Аортна стеноза
Аортната стеноза е клапно заболяване, характеризиращо се със стесняване на аортната клапа.
Това състояние явно засяга преминаването на кръв от лявата камера към аортата и задейства процес, известен като хипертрофия на лявата камера, чиято особеност е удебеляването на лявата камера (хипертрофия) и нейното отслабване.
Аортната стеноза се характеризира със симптоми като:
- Болка в гърдите (стенокардия)
- Диспнея при натоварване;
- Чувство на припадък или синкоп
- Сърцебиене;
- Усещане за умора и отпадналост;
- Сърдечен шум.
При липса на адекватно лечение и в най -напредналите етапи аортната стеноза може да доведе до сериозни усложнения, включително:
- Сърдечна недостатъчност;
- Емболия;
- Ендокардит;
- Аритмии;
- Патологии на митралната клапа;
- Внезапна сърдечна смърт.
Лечението на аортна стеноза включва, в по -леки случаи, периодично проследяване на състоянието, а в умерени и тежки случаи операция за подмяна или ремонт на дефектната аортна клапа.
Причини за аортна стеноза
Бикуспидната аортна клапа не е единствената причина за аортна стеноза; стесняването на аортната клапа всъщност може да бъде и следствие от напредване на възрастта (старческа аортна калцификация) или състояния като ревматична треска, ендокардит или системен лупус еритематозус.
За допълнителна информация: Аортна стеноза: какво е това, причини и симптоми
Аортна недостатъчност
Аортната недостатъчност е валвулопатия, характеризираща се с липсата на херметично затваряне на аортната клапа и последващия рефлукс на кръв от аортата към лявата камера.
Наличието на аортна недостатъчност намалява, повече или по -малко, фракцията на изтласкване на лявата камера, т.е. количеството кръв, въведено в аортата от лявата камера.
Това задейства патофизиологичен механизъм, така че сърцето, стремейки се да противодейства на намаляването на фракцията на изтласкване на лявата камера, с течение на времето става хипертрофично в лявата камера и отслабва.
Понякога свързана с аортна стеноза, аортната недостатъчност обикновено е отговорна за симптоми като:
- Болка в гърдите (стенокардия)
- Диспнея при натоварване;
- Пресинкоп или синкоп;
- Оток в долните крайници;
- Сърцебиене;
- Слабост и лекота на умората;
- Сърдечен шум.
При липса на подходящо лечение и в най -напредналите етапи аортната недостатъчност може да доведе до сериозни усложнения, включително:
- Сърдечна недостатъчност;
- Ендокардит;
- Аритмии от различни видове;
- Внезапна сърдечна смърт.
Лечението на аортна недостатъчност включва, в по -леки случаи, периодично проследяване на състоянието, а в умерени и тежки случаи операция за подмяна или ремонт на дефектната аортна клапа.
Бикуспидната аортна клапа не е единствената причина за аортна недостатъчност; липсата на херметично затваряне на аортната клапа всъщност може да бъде и следствие от напредване на възрастта (старческа аортна калцификация), травма на гръдния кош или състояния като ревматични треска, ендокардит, хипертония или системен лупус еритематозус.
За допълнителна информация: Аортна недостатъчност: какво е това, причини и симптомиДвуспидна аортна клапа: Свързани заболявания
В пренебрежимо малък брой случаи бикуспидната аортна клапа е свързана с коарктация на аортата, състояние, характеризиращо се с необичайно стесняване на началната част на аортата (това е частта от аортата, която излиза от лявата камера на сърце и е във връзка с аортната клапа).
.По принцип диагностичният процес, водещ до идентифициране на двукуспидната аортна клапа, започва с физическия преглед и медицинската история; след което продължава с „ехокардиография и накрая завършва с ЯМР.
Възможно е обаче диагностикът да използва други изследвания, за да задълбочи информацията, получена до този момент; например, той може да поръча ЕКГ, компютърна томография, рентгенография на гръдния кош и / или процедура, известна като сърдечна катетеризация.
Значението на физическия изпит
По време на физическия преглед за диагностика на бикуспидна аортна клапа аускултацията на сърцето има „фундаментално значение: както читателите ще си спомнят, всъщност двукуспидната аортна клапа се характеризира, много често, от най -ранна възраст на пациента, с наличието на сърдечен шум.
Други изпити: целта
Задълбочените изследвания (напр. Електрокардиограма, сърдечна катетеризация и др.) Се използват за изследване на здравословното състояние на сърцето и за идентифициране на всякакви други сърдечни патологии, свързани с бикуспидната аортна клапа.
, АСЕ инхибитори, блокери на калциевите канали и ангиотензин II рецепторни антагонисти.
Хирургичната терапия за усложнения при бикуспидна аортна клапа включва поне три интервенционни техники:
- Подмяна на аортната клапа.Както подсказва името, тази процедура се състои в премахване на дефектната оригинална аортна клапа и замяната й с нова, изкуствена (много издръжлива, но с различни неблагоприятни ефекти) или биологична (по -малко издръжлива, но по -безопасна за пациента) клапа.
Подмяната на аортната клапа е „операция, която може да се извърши или чрез торакотомия, или алтернативно, чрез по -малко инвазивни хирургични подходи (миниторакотомия или транскатетърна модалност) - Ремонт на аортната клапа. Тази операция включва ремоделиране на аортната клапа, за да се възстановят първоначалните й функции.
Като цяло кардиохирурзите предпочитат да извършват процедурата за възстановяване с помощта на торакотомия, следователно чрез много инвазивен подход; все пак е необходимо да се посочи възможността за практикуване на по -малко инвазивни методи (миниторакотомия или транскатетърна модалност).
Ремонтът на аортната клапа е много полезен вариант, но за съжаление не винаги е възможен. - Валвулопластика с балонен катетър. Тази операция се състои в разширяване на вентилния отвор чрез преминаване на катетър през аортната клапа.
Валвулопластиката с балонен катетър има временни ефекти и е показана при пациенти на млада или много млада възраст, които все още не могат да се подложат на инвазивни операции толкова, колкото предишните.
Двуспидна аортна клапа и лекарства
-e-bpco.jpg)
.jpg)
.jpg)
