Общност
Болести на двигателните неврони е родовото име, дадено на група невродегенеративни състояния, които конкретно влияят върху доброто здраве и функционирането на моторните неврони.
Моторните неврони са нервни клетки, отговорни за контролирането на доброволните мускули, жлезите, частите на сърцето и гладките мускули.
Най -известните заболявания на двигателните неврони са: ALS, първична странична склероза, прогресираща мускулна атрофия, прогресивна булбарна парализа и псевдобулбарна парализа.
В момента лекарите не знаят точните причини за всички тези патологии.
Списъкът със симптоми на заболяване на моторни неврони е силно променлив и зависи от това какви задачи изпълняват съответните двигателни неврони.Например, при ALS, участието на моторните неврони е тотално, следователно пациентът се оплаква от затруднения в различни области, от ходене до език за дишане и дъвчене.
Диагностиката на заболяване на моторните неврони изисква няколко теста, тъй като няма специфичен диагностичен тест.
За момента няма специфични лечения, а само симптоматично лечение.
Какво представлява болестта на моторните неврони?
Болест на моторните неврони е медицинският термин за всяко прогресивно дегенеративно неврологично състояние, което засяга специфично нервните клетки, известни като моторни неврони или двигателни неврони.
В медицината прогресивно дегенеративно неврологично състояние, като родово невронално заболяване, се нарича невродегенеративно заболяване.
КАКВИ СА И КАКВИ ФУНКЦИИ ИЗПЪЛНЯВАТ МОТОНЕВРОНИТЕ?
Произхождащи от мозъка или гръбначния мозък, двигателните неврони са специалните нервни клетки, които със своята мрежа от аксони контролират доброволните мускули, жлезите, сърцето и гладките мускули.
Човешката нервна система се състои от два класа двигателни неврони: горни двигателни неврони (или първи двигателни неврони) и долни двигателни неврони (или втори двигателни неврони).
Тези два класа двигателни неврони са сравними с двама бегачи, участващи в щафета по двойки. Всъщност горните двигателни неврони представляват първия спортист (т.е. този, който започва състезанието с палката), тъй като те са точките за обработка и отпътуване на нервните сигнали, предназначени за доброволните скелетни мускули, жлези и т.н. Долните двигателни неврони, от друга страна, представляват втория спортист (т.е. този, който, след като получи щафетата от първия спортист, завършва състезанието), тъй като те са центровете за приемане и предаване на нервни сигнали, идващи от горния двигател неврони.
Следователно по същество горните двигателни неврони са създателите на тези нервни сигнали, чието окончателно предаване на доброволните мускули, жлезите и т.н. това е до долните двигателни неврони.
Възстановявайки сравнението с двамата щафети, точката на предаване на палката между горните двигателни неврони и долните двигателни неврони е гръбначният мозък.
Важни функции зависят от доброто състояние на човешките двигателни неврони, като дишане, ходене, преглъщане, говорене, задържане на предмети, освобождаване на секрети от жлези и др.
Видове
Под заглавието „болест на моторните неврони“ има различни патологии, всички ясно свързани с „участието на двигателните неврони.
Патологиите, принадлежащи към групата на заболявания на двигателните неврони, включват:
- Амиотрофична странична склероза, по -известна като ALS. Това е най -често срещаната и известна болест на моторните неврони;
- Първична странична склероза, известна също с акроним SLP;
- Прогресивна мускулна атрофия или AMP;
- Прогресивна булбарна парализа, известна още като PBP;
- Псевдобулбарна парализа;
- Спинална мускулна атрофия, наричана още съкращението SMA. Включването му в списъка на болестите на моторните неврони винаги е било несигурно и причина за непрекъснати дебати от страна на медицинско-научната общност.
От тези видове заболявания на двигателните неврони някои са по -сериозни от други.
Досега най -сериозното заболяване на двигателните неврони е ALS.
Таблица. Епидемиология на някои видове заболявания на двигателните неврони.
ВАЖНО ПОЯСНЕНИЕ НА ТЕРМИНОЛОГИЯТА "МОТОНЕВРОННА ЗАБОЛЯВАНЕ"
В медицината терминът „болест на моторните неврони“ може да се използва като наименование на група невродегенеративни заболявания - които са посочените по -горе - или като един от многото синоними на ALS. Няма "по -правилно" значение от друго; обаче в тази статия е избран първият вариант.
Причини
Заболяването на двигателните неврони възниква в резултат на дегенерация и атрофия на двигателните неврони. Дегенерацията и атрофията на моторните неврони прогресивно се отразява на здравословното им състояние и способността им да контролират доброволните мускули, жлезите и т.н.
Днес, въпреки многобройните изследвания по темата, причините за процесите на дегенерация и атрофия на моторните неврони (следователно причините за генерично заболяване на двигателните неврони) остават загадка, с изключение на патологичните форми на наследствен генетичен характер (напр .: SMA, някои подтипове ALS и др.).
SLA
При ALS дегенерацията и атрофията на двигателните неврони засягат както горните, така и долните двигателни неврони.
Първична латерална склероза
При първична латерална склероза дегенерацията и атрофията на двигателните неврони засягат само горните двигателни неврони.
ПРОГРЕСИВНА МУЗУЛНА АТРОФИЯ
При прогресираща мускулна склероза процесът на дегенерация и атрофия на двигателните неврони засяга само долните двигателни неврони.
ПРОГРЕСИВЕН ТЪРГОВЕН ПАРАЛИЗ
При прогресивна бульбарна парализа повечето научни доказателства показват, че дегенерацията и атрофията на двигателните неврони засягат предимно долните двигателни неврони.
ПСЕВДОБУЛБАРЕН ПАРАЛИЗ
При псевдобулбарната парализа процесът на дегенерация и атрофия на двигателните неврони засяга горните двигателни неврони на мозъчния ствол, които са част от т. Нар. Кортикобулбарен тракт.
SMA
При SMA дегенерацията и атрофията на моторните неврони са насочени към някои по -ниски двигателни неврони.
Симптоми, признаци и усложнения
Възможните симптоми и признаци на заболяване на моторните неврони включват:
- Чувство за слабост и съответствие, разпръснати в различни части на тялото (например: багажник, ръце, ръка, челюст, крака, крака, ханш и т.н.);
- Проблеми с дъвчене и преглъщане и спастичност на езика;
- Проблеми с ходенето, проблеми с баланса и наличие на спастичност на крайниците;
- Треперене в ръцете
- Невъзможност за хващане с ръце;
- Повтарящи се мускулни крампи и фасцикулации;
- Трудност да държите главата си вдигната
- Трудности при поддържане на изправена стойка
- Неясен говор (дизартрия)
- Загуба на рефлекси
- Дихателни затруднения.
За да се избегне съмнение, е важно да се уточни, че степента на симптоматичната картина зависи от вида на заболяването на моторните неврони. Например, ALS включва всички клинични прояви, изброени по -горе, докато псевдобулбарната парализа включва само клиничните прояви, които имат като техен обект способността за преглъщане, способността за дъвчене, език и реч.
УСЛОВИЯ
В резултат на прогресираща и неизбежна дегенерация на моторни неврони, всяка болест на моторните неврони включва, повече или по -малко дълго време, началото на сериозни усложнения, някои от които имат фатален изход.
Въпросните усложнения съответстват всъщност на значително влошаване на различните симптоми, споменати по -горе.
Следователно трудностите при ходене се превръщат в „пълна невъзможност“ да се използва кракът (пациентите в това състояние всъщност се нуждаят от инвалидна количка); дизартрия става пълна липса на използване на реч (някои пациенти използват специални електронни устройства за комуникация); проблемите с дъвченето и преглъщането се влошават до такава степен, че пациентът се нуждае от медицинска подкрепа за изкуствено хранене; дишане) и т.н.
Всяко заболяване на двигателния неврон има много различни времена и начини на развитие на симптоматиката.
Например, в случай на ALS, крайният стадий на заболяването настъпва 1-3 години след появата на първите симптоми; при прогресивна булбарна парализа, вече след 6 месеца; при първична странична склероза, след една или две десетки години; при AMP, след 2-4 години; и т.н.
ОСНОВНА ПРИЧИНА НА СМЪРТ
При повечето пациенти с животозастрашаващо невронално заболяване (напр. ALS или прогресивна бульбарна парализа) смъртта настъпва от тежка дихателна недостатъчност или тежка пневмония.
Диагностика
Понастоящем няма високоспецифичен диагностичен тест, който дава възможност със сигурност да се идентифицира дадено заболяване на двигателните неврони.
Следователно, за да се диагностицира заболяване на моторните неврони, лекарите трябва да прибягнат до различни тестове, някои от които също са насочени към изключване на патологии със сходни симптоми (диференциална диагноза).
Тестовете за диагностициране на заболяване на двигателните неврони включват:
- Физически преглед;
- Електромиография и тестове за скорост на нервната проводимост;
- Лабораторни изследвания на кръв и урина;
- ЯМР и / или КТ на мозъка и гръбначния мозък (за диференциална диагноза);
- Мускулна биопсия (за диференциална диагноза);
- Лумбална пункция (за диференциална диагноза).
Терапия
Понастоящем всяко заболяване на двигателните неврони е нелечимо състояние, в смисъл, че не съществуват нито лечения, способни да спрат прогресивната дегенерация на моторните неврони, нито още по -малко лечения, способни да лекуват дегенерирали двигателни неврони.
Единствените лечения, на които хората с болест на моторните неврони могат да разчитат, са терапии от симптоматичен тип (или симптоматични терапии). Както може да се разбере, симптоматичната терапия е терапия, насочена към облекчаване на един или поредица от симптоми, с цел подобряване на качеството на живот на пациента.
Симптоматичните терапии за заболявания на двигателните неврони варират в зависимост от наличните симптоми: например, ако болестта на двигателния неврон наруши уменията за ходене и дъвчене и преглъщане, пациентът ще се нуждае от подкрепа за ходене или движение (например патерици или стол на колела) и хранителна подкрепа ( например изкуствено хранене)
Ефективността на симптоматичните терапии зависи от тежестта на заболяването на моторните неврони: има заболявания на моторните неврони, чиито симптоми са по -лечими, отколкото в други случаи.
Прогноза
Болестите на моторните неврони причиняват необратими и неизлечими увреждания на нервната система, оказват сериозно влияние върху качеството на живот на пациентите и при определени форми са смъртоносни.
Всичко това обяснява защо при наличието на родово заболяване на моторните неврони лекарите обикновено очертават неблагоприятна прогноза.
В някои изключителни случаи пациентът оцелява около десет години.
Малцинство от пациентите живеят с болестта около двадесет години.
