ADEM - Остър дисеминиран енцефаломиелит

Общност

ADEM, известен също като остър дисеминиран енцефаломиелит, е неврологично заболяване, характеризиращо се с възпаление, засягащо мозъка и гръбначния мозък, и процес на демиелинизация на нервите на централната нервна система, а понякога и на периферната нервна система.
Най -вероятно ADEM е автоимунно състояние.

Има два вида ADEM: постинфекциозен ADEM, който произтича от предишна вирусна или бактериална инфекция, и постваксинален ADEM, който възниква поради предишна ваксинация.
Типичните симптоми на ADEM се състоят от: гадене, повръщане, зрителни затруднения, объркване, сънливост, слабост на крайниците, затруднено преглъщане, склонност към падане и конвулсии.
В по -напредналите и тежки етапи ADEM може да доведе до кома.
За правилната диагноза са важни следните: физикален преглед, анамнеза, магнитен резонанс на мозъка и лумбална пункция.
Понастоящем единствените лечения, достъпни за пациентите с ADEM, се състоят от: две лекарствени терапии, една на базата на кортикостероиди и една на базата на имуносупресори и противоракови лекарства, и накрая, плазмафереза.

Какво е ADEM?

ADEM, или остър дисеминиран енцефаломиелит, е автоимунно неврологично заболяване, характеризиращо се с възпалителен процес, засягащ мозъка и гръбначния мозък, и с демиелинизиращ процес на нервите, принадлежащи към централната нервна система, а понякога и към периферната нервна система.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

ADEM е много рядко заболяване; неговата честота на заболяване всъщност е равна на 8 случая на 1 000 000 души годишно.
Тя може да възникне на всяка възраст, но статистическите проучвания показват, че засяга предимно деца и юноши (N.B .: субектите между 5 и 8 години са най -заинтересовани).
ADEM засяга горе -долу еднакво мъжете и жените.
Смъртността му е 5%.

Причини

Автоимунните заболявания са специфични болестни състояния, характеризиращи се с преувеличена и неправилна реакция на имунната система. Всъщност при индивиди с автоимунно заболяване клетъчните и гликопротеиновите елементи, които изграждат имунната система, разпознават някои органи и / или тъкани на човешкото тяло като чужди и поради тази причина ги атакуват; с други думи, те действат срещу органите и / или тъканите на човешкото тяло, както действат срещу вирусни, бактериални или гъбични агенти.
Агресията, която имунната система проявява срещу организма, който трябва да се защитава, включва увреждане или повече или по -малко съществена промяна на засегнатите органи и тъкани.
В повечето случаи точните механизми, които карат имунната система на индивида да се обърне срещу организма, който трябва да защити, като по този начин задейства автоимунно заболяване, са неясни, ако не и неизвестни.
В конкретния случай на ADEM е известно, че провокиращият / благоприятстващият фактор е много често предишна вирусна или бактериална инфекция или по -рядко предишна ваксинация. "ADEM след" вирусна или бактериална инфекция носи конкретното име пост-инфекциозен ADEM (или остър дисеминиран пост-инфекциозен енцефаломиелит); ADEM след ваксинация, от друга страна, приема специфичното име на пост-ваксинационния ADEM (или остър дисеминиран пост-ваксинален енцефаломиелит).

ПОСТИНФЕКТИВЕН АДЕМ

Пост-инфекциозният ADEM засяга между 50 и 75% от пациентите, следователно по-голямата част от клиничните случаи.
Вирусите, считани за възможни причинители на ADEM, включват: грипен вирус, ентеровирус, морбили, вирус на варицела, вирус на паротит, вирус на рубеола, вирус на Epstein Barr, цитомегаловирус, вирус на херпес симплекс, вирус на хепатит А и вирус на Коксаки.
Що се отнася до пост-инфекциозния бактериален ADEM, бактериите, потенциално способни да го причинят, са: Mycoplasma pneumoniae, бета хемолитичен стрептокок, бактерии от рода Лептоспира И Borrelia burgdorferi (бактерия, отговорна за лаймската болест).

ПОСТВАКСИНЕН АДЕМ

След ваксинацията ADEM засяга само няколко пациенти; поради това е много рядко.
Сред ваксинациите, от които тази конкретна форма на ADEM може да извлече, се откроява следното:

• Ваксината против бяс (т.е. срещу бяс) от типа Semple, вече не се използва;
• Ваксини срещу хепатит В, магарешка кашлица, дифтерия, паротит, морбили, рубеола, пневмококова пневмония, варицела, японски енцефалит и полиомиелит.
  За да се избегнат погрешни тълкувания, трябва да се подчертае, че гореспоменатите ваксини са замесени в появата на ADEM само в много редки случаи; отказването му от страх от ADEM излага засегнатото лице на рискове за здравето и живота, които със сигурност са по -високи.

ПАТОЛОГИЧЕСКА АНАТОМИЯ

От наблюдението на органите на централната нервна система на пациенти с ADEM се оказа, че възпалителните лезии засягат главно субкортикалното и централното бяло вещество както на мозъчните полукълба, малкия мозък, мозъчния ствол и гръбначния мозък.

Симптоми, признаци и усложнения

Обикновено типичните симптоми на пост-инфекциозен ADEM се появяват 1-3 седмици след задействащата инфекция и се състоят от:

• Треска;
• Гадене;
• Той се дръпна;
• Объркване;
• Зрителни проблеми (например: замъглено зрение или двойно виждане);
• Сънливост;
• Слабост в ръцете и / или краката;
• Склонност към падане
• Затруднено преглъщане
• Конвулсии.

Що се отнася до класическите симптоми на ADEM след ваксинация, те се появяват от 1 до 3 месеца след нарушителната ваксинация и се състоят от:

• Гадене;
• Той се дръпна;
• Зрителни затруднения (например: замъглено зрение или двойно виждане);
• Объркване;
• Сънливост;
• Слабост в ръцете и / или краката;
• Затруднено преглъщане
• Склонност към падане
• Конвулсии.

ДРУГИ СИМПТОМИ НА ADEM

В допълнение към горните симптоми, ADEM може да бъде отговорен за: хемипареза, парапареза и парализа на черепните нерви.

УСЛОВИЯ

В най -напредналите етапи и без адекватна медицинска намеса ADEM може да доведе до кома.

Диагностика

За да се стигне до правилна диагноза на ADEM, е необходимо следното:

• Физически преглед;
• Анамнезата: Информацията, която може да предостави, е от съществено значение за разбиране дали ADEM е пост-инфекциозен или след ваксина;
• Магнитният резонанс на мозъка. Позволява да се видят последиците от възпалителните процеси, засягащи бялото вещество;
• Лумбална пункция с последващ анализ на цереброспиналната течност. Този тест позволява да се разграничи ADEM от по -известната и често срещана множествена склероза, чиито симптоми до голяма степен се припокриват.

Терапия

Наличието на лечение за ADEM е много ограничено, тъй като досега инвестициите, насочени към намиране на адекватно лечение и нови терапевтични средства, винаги са били много ограничени.
Понастоящем единствените лечения, достъпни за пациентите с ADEM, се състоят от: медикаментозна терапия на базата на кортикостероиди, втора лекарствена терапия, базирана на имуносупресори и противоракови лекарства и накрая, плазмафереза.

КЕРТИКОСТЕРОИДНА ТЕРАПИЯ

Кортикостероидите са мощни противовъзпалителни средства, т.е. лекарства, които действат срещу възпалителните процеси.
Продължителната или необмислената им употреба може да има сериозни последици за здравето на човешкия организъм и да доведе например до появата на: остеопороза, диабет, катаракта или затлъстяване.
В присъствието на ADEM използването на кортикостероиди е първото лечение.
Първоначално въпросната терапия се провежда интравенозно и включва високи фармакологични дози; сред кортикостероидите, най -често използвани в тази фаза, се съобщават метилпреднизолон и дексаметазон.
След това, след 3-6 седмици, приемането на лекарството става орално и включва ниски дози преднизолон.
Според някои статистически проучвания пациентите, които използват метилпреднизолон, ще получат по -голяма полза в сравнение с пациентите, които използват дексаметазон.

Обобщение на възможните терапии в случай на ADEM

Кортикостероиди

• Интравенозно метилпреднизолон и дексаметазон, във високи дози;
• Преднизолон през устата, в ниски дози.

Имуносупресори

• Интравенозни имуноглобулини

Противоракови лекарства

• Интравенозен митоксантрон;
• Циклофосфамид.

Плазмен обмен

Тя позволява да се отстранят част от имунните клетки, отговорни за възпалителното състояние.

Прогноза

Според различни медицински изследвания, прогнозата в случай на ADEM:

• Той е благоприятен в повечето случаи (дори повече от 70% от пациентите), с възстановяване на неврологични функции, които могат да бъдат пълни или полу-пълни. Под полу-пълно s "той има предвид, че някои увреждания остават, двигателни (например: атаксия или хемипареза) и / или когнитивни (например: краткотрайна амнезия или загуба на внимание);
• Той е изключително неблагоприятен за поне 5%, което е еквивалентно на смъртността.

Факт е, че отрицателната прогноза в случай на ADEM до голяма степен зависи от липсата на лечение с кортикостероиди.
И накрая, трябва да се отбележи, че децата с ADEM имат по -големи надежди да се радват на благоприятна прогноза от възрастните.