Синдром на Капоши
Болестта (или синдромът) на Капоши образува многофокална злокачествена неопластична форма, която не е много честа, която засяга главно кожата, вътрешностите и лигавиците.
Ухапването на Капоши има съдов произход и се проявява с типични изригвания (папули и / или възли) или червеникаво-лилави макули, често с хеморагичен характер.
Болестта носи името си от дерматолога, който в края на 19 век я описва за първи път: Móric Kohn Kaposi.
Честота
До 80 -те години на миналия век се смяташе, че болестта на Капоши е много рядка неоплазма, която засяга главно възрастните хора от африканска етническа принадлежност и тези, подложени на трансплантация на органи.
Отново болестта на Капоши епидемия има тенденция да причинява увреждане при възрастни на възраст 30-40 години, особено при мъжете (съотношение 3 мъже: 1 жена); въпреки че се смята, че синдромът се проявява особено сред мъжете, изглежда, че при жените прогнозата е по -често лоша.
При разглеждане на тази форма ендемичен от болестта на Капоши представлява 10% от случаите на рак в африканските страни, със сигурност болестта не може да се определи като рядка.
В заключение, статистиката показва, че африканците и хомосексуалните мъже със СПИН са двете категории, които са най -предразположени към болестта на Капоши.
Къде и как се проявява
За допълнителна информация: Симптоми на болестта на Капоши
В идеалния случай синдромът може да се прояви във всяка част на тялото, тъй като може да засегне кожата, лигавицата на аналната и устната част на носа и вътрешностите (особено стомаха, червата, далака, бъбреците, гениталната и белодробната система) . Въпреки това, по -леката форма изглежда е ограничена до кожата. По принцип кожната болест на Капоши започва в долните крайници, но постепенно може да обхване цялата повърхност на тялото: в подобни ситуации кожата е покрита с макули, които избледняват от синьо, до лилаво и червено, често свързани с истински и собствени кожни обриви като като папули, плаки и възли, често безсимптомни. Повдигнатите лезии имат точни, правилни очертания; те изглеждат ангиоматозни и разпределени на картата. С развитието на болестта лезиите се разширяват по отношение на броя и размера; те са склонни да се сгъстяват и дори могат да ерозират и деформират пръстите на ръцете или краката, като постепенно включват и сухожилия и мускули.
Синдромът на Капоши може да предизвика оток, до създаване на истинска елефантиаза на крайника.
Най-тежките форми на болестта на Капоши засягат главно вътрешностите на стомашно-чревния тракт, в допълнение към лимфните възли: тази тежка форма обикновено засяга пациенти с имунна депресия или СПИН. Не е необичайно хората с болестта на Капоши също да имат лимфом на Бъркит.
Заболяването има хроничен ход и, когато не се лекува, често е фатално.
Причини
Най-вероятно причинителят, отговорен за патогенезата на заболяването, е вирус, известен като HHV-8 (херпесен вирус тип 8) или KSHV (англосаксонски акроним на херпесния вирус, свързан с саркома Kaposi); въпреки че директната връзка с този вирус не е напълно доказана, данните говорят сами за себе си: при 95% от пациентите с болестта на Капоши е установено наличието на херпесен вирус тип 8, поради което се счита за много важен кофактор не само в патогенезата на болестта, но също така и най -вече в опазването и еволюцията на самия синдром.
По всяка вероятност болестта на Капоши се причинява от анормална репликация на ендотелни клетки, наречени ендотелни клетки fusate; това е мултифокално заболяване, което може да метастазира, следователно е абсолютно онкологична компетентност.
Установени са някои рискови фактори за болестта на Капоши: хронична имунна депресия, освобождаване на ангиопролиферативни вещества, вирусни инфекции.
Класификация
Сложността на синдрома на Капоши се дава и от „хетерогенността на формите, в които се проявява. Болестта се отличава с:
- Епидемична болест на Капоши (свързан със СПИН): заболяването е системно и мултифокално, типично за областта на шията и главата.Въздушните органи също могат да бъдат засегнати.
- Ятрогенна болест на Капоши: Отговорните лекарства са имуносупресори, които отслабват имунната система. Характерно за пациенти, на които е трансплантиран орган, принудени да приемат този вид фармакологично вещество, за да предотвратят имунна атака срещу новия орган [взето от www.aimac.it/]
- Африканска болест на Капоши (ендемична): това е лимфаденопатичната форма, типична за Африка.Заболяването има тенденция да засяга предимно млади африканци, особено в шийните лимфни възли или разположени в слабините и белодробния хилум.За съжаление, прогнозата често е лоша.
- Рецидивираща болест на Капоши: синдромът се повтаря дори след първото лечение; болестта не включва непременно същите области като първичната неоплазма.
Грижи
За допълнителна информация: Лекарства за лечение на саркома на Капоши
Терапията е от съществено значение не само за възстановяването от тумора, но също така и преди всичко за оцеляването на пациента: трябва да се отбележи, че болестта на Капоши, когато не се лекува или лекува твърде късно, е смъртоносна.
Пациентът ще трябва да се подложи на медицински преглед: специалистът, след внимателен диагностичен преглед, обикновено насочва засегнатия пациент към онколог. Има четири различни терапевтични лечения:
- химиотерапия: на пациента се дават фармакологични специалности, насочени към елиминиране на болните клетки. Често пъти, за съжаление, това лечение причинява сериозни последици за пациента.
- хирургично изрязване на тумора, при което се отстранява анормалната маса.
- имунотерапия (биологична терапия): използва същата имунна система, за да победи болестта на Капоши: целта е да се използват вещества, синтезирани от тялото, или да се прилагат подобни синтетични вещества отвън, за да се възстанови имунната система, стимулирайки защитата.
- лъчетерапия: използва рентгенови лъчи, полезни за унищожаване на злокачествени неопластични клетки на болестта на Капоши.
Задължение на онколога е да насочи пациента, страдащ от болестта на Капоши, към най -подходящия терапевтичен вариант, в зависимост от тежестта на състоянието, възрастта и здравословното състояние.
Резюме
Болест на Капоши: накратко
Болест
Болест на Капоши
Описание
Не е много честа мултифокална злокачествена неопластична форма, засягаща главно кожата, вътрешностите и лигавиците
Честота на болестта на капоши
Заболяване до 80 -те години на миналия век:
- много рядка неоплазма
- цел: възрастни хора от африканска етническа принадлежност и реципиенти на трансплантирани органи
След осемдесетте: бумът на болестта
- Болестта на Капоши се среща при 34% от пациентите със СПИН
- Ендемична болест на Капоши: съставлява 10% от случаите на рак в африканските страни → болестта не може да бъде определена като рядка
- Епидемична болест на Капоши: засяга предимно възрастни на възраст 30-40 години, предимно мъже.
В момента: африканците и хомосексуалните мъже със СПИН са двете най -застрашени категории
Клинични данни за болестта на Капоши
В идеалния случай заболяването би могло да се прояви във всяка част на тялото: кожа, лигавици (анален и оро-назален), вътрешности (особено стомаха, червата, далака, бъбреците, гениталната и белодробната система)
- По-малко тежка форма: ограничена до кожа със синьо-лилави петна, свързани с кожни обриви;
- Еволюция на болестта: лезиите се разширяват по отношение на броя и размера; те са склонни да се сгъстяват, могат да ерозират и деформират пръстите на ръцете или краката, да се разпространят в сухожилията и мускулите, да генерират оток и дори елефантиаза;
- По -тежки форми: Болестта на Капоши засяга вътрешностите на стомашно -чревния тракт, както и лимфните възли.
Ход на заболяването
Хроничен курс
Когато не се лекува: често е фатално.
Етиологична картина
- HHV-8 (херпесен вирус тип 8)
- Ненормална репликация на ендотелни клетки
- Рискови фактори за болестта на Капоши: хронична имунна депресия, отделяне на ангиопролиферативни вещества, вирусни инфекции
Класификация на болестта на Капоши
- Епидемична болест на Капоши (свързана със СПИН)
- Ятрогенна болест на Капоши: отговорните лекарства са имуносупресори
- Африканска болест на Капоши (ендемична): лимфаденопатична форма
- Рецидивираща болест на Капоши
Възможни лечения за болестта на Капоши
- Химиотерапия
- Хирургично изрязване
- Имунотерапия (биологична терапия)
- Лъчетерапия
