Ключови точки
Саркоидозата е хронично възпалително заболяване, което може да засегне всички органи, особено белите дробове, лимфните възли, очите и кожата. Характеризира се с образуването на грануломи, възпалени клетъчни маси, които се размножават в различните анатомични области.
Причини
Причината за саркоидозата все още е неизвестна; Смята се обаче, че генетичната предразположеност играе важна роля в отключването на заболяването.Сред рисковите фактори не можем да забравим: излагане на берилий / цирконий / алуминий, женски пол, възраст> 50 години и инфекции.
Симптоми
Диагностика
Диагностичните техники, използвани за установяване на саркоидоза, включват: клинично наблюдение, биопсия, бронхоскопия с бронхо-алвеоларен лаваж, рентгенологично изследване, оценка на дихателния капацитет, кръвни тестове, чернодробни функционални тестове.
Терапия
Когато е необходимо, е възможно да се проследи медикаментозна терапия за лечение на саркоидоза: кортикостероиди, НСПВС, лекарства против отхвърляне, антималарийни лекарства, инхибиращи лекарства на фактор некроза на тъканите алфа.
Определение на саркоидоза
Саркоидозата е хронично мултисистемно разстройство с чисто възпалителен характер. В идеалния случай това заболяване може да засегне всички органи; обаче белите дробове, лимфните възли, очите и кожата изглеждат предпочитани мишени. Саркоидозата се характеризира с наличието на специфични възлови маси, наречени грануломи: това са малки агломерати от възпалени клетки, които лесно се разпространяват в различни анатомични места.
Въпреки че е описана още през 1800 г., саркоидозата все още привлича вниманието на многобройни изследователи днес, тъй като не е възможно да се проследи конкретна и добре дефинирана причина. Въпреки това е вероятно генетичната предразположеност, заедно с някои фактори на околната среда, да играят важна роля в задействането на болестта.
Честота и смъртност
Саркоидозата най -често засяга хора на възраст между 20 и 40 години; втори пик на честота се наблюдава при жени в постменопауза над 50 -годишна възраст.
Между двата пола жените изглеждат малко по -ангажирани. Всъщност от статистиката, отчетена в списанието Американски семеен лекар изглежда, че саркоидозата засяга 16,5 на 100 000 здрави мъже и 19 на 100 000 здрави жени.
Саркоидозата е относително често срещано състояние:
- В Съединените щати има средно 10-40 пациенти със саркоидоза на 100 000 здрави жители. По -специално, болестта засяга главно чернокожото население.
- В Дания има 7-10 пациенти със саркоидоза на 100 000 здрави жители.
- В Швеция цели 64 души от всеки 100 000 са засегнати от това заболяване: в сравнение с всички европейски страни, Швеция е домакин на най -голям брой пациенти със саркоидоза.
Нямаме надеждни данни за смъртността, причинена от саркоидоза; смъртността обаче изглежда е между 5 и 10%.
Сърдечната саркоидоза (при която се развиват грануломи в сърдечния мускул) изглежда е най -сериозният вариант на заболяването, което може да бъде фатално: смъртта настъпва от лява сърдечна недостатъчност. Белодробната саркоидоза в краен стадий също може да доведе до смърт от дихателна недостатъчност.
Причини и рискови фактори
Въпреки безбройните етиологични изследвания (относно причините), задействащият фактор на саркоидозата все още не е идентифициран със сигурност. Изглежда обаче, че много пациенти са генетично предразположени към саркоидоза: при тези индивиди заболяването изглежда е предизвикано от бактериални или вирусни инфекции.
Хипотеза: инфекциозни агенти, участващи в саркоидоза
- Бактерии → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Микоплазма, Mycobacterium туберкулоза, Рикетсиал
- Вирус → Вирус на херпес, вирус на Епщайн-Бар (EBV), ретровирус
Това, което е сигурно и неоспоримо, е, че възпалените клетъчни клъстери, характерни за саркоидозата, се дължат на неконтролираната агрегация на някои клетки на имунната система.
РИСКОВИ ФАКТОРИ
Въпреки че саркоидозата не разпознава точна причина, възможно е някои рискови фактори да предразполагат човек към заболяването:
- Живеете в скандинавските страни: на тези места има многобройни случаи на саркоидоза. От казаното е възможно да се предположи, че климатът и влажността на тези региони представляват рискови фактори за саркоидоза.
- Повтарящата се експозиция по професионални причини на берилий, алуминий и цирконий може да предизвика грануломатозни заболявания, клинично неразличими от саркоидоза
- Женски пол и над 50 години
- Познаване: Децата на родители със саркоидоза са 5 пъти по -изложени на болестта от тези, родени от здрави майка и баща.
Описание на гранулома
Грануломите са отличителните признаци на симптоматична саркоидоза. Това са относително малки възпалени клетъчни клъстери с интензивна пролиферативна активност.
По принцип грануломатозните лезии безпогрешно разграничават саркоидозата. При лабораторно изследване грануломът се състои от централна и периферна област:
- Централна зона → богата на макрофаги (на различни етапи на активиране и диференциация), клетки на Лангерханс, заобиколени от CD4 лимфоцити (или Т-помощник) и епителиоидни клетки (от деривация на макрофаги), и гигантски клетки с тела на Шауман (клетки с фосфатаза)
- Периферна зона → богата на CD8 (потискащи) лимфоцити, антиген-представящи клетки (макрофаги) и плазмени клетки
Въпреки че могат да се появят на всяко анатомично място, грануломите са склонни да произхождат от белите дробове и впоследствие да се разпространяват в области: кожа, централна нервна система, очи, бъбреци, черен дроб, далак и лимфни възли.
Грануломите могат да се абсорбират напълно - следователно изчезват за повече или по -малко дълъг период от време (месеци / години), без да причиняват трайни увреждания - или могат да създадат непоправими лезии. Във втория случай саркоидозата следва хроничен ход: грануломите не са в състояние да се резорбират спонтанно, поради което засегнатата тъкан се уврежда.Развитата вреда е пропорционална на разпространението на грануломите и зависи от засегнатата област: ясно, когато са засегнати важни органи като сърцето, саркоидозата е изключително опасна и ако не се вземе незабавно, пациентът може дори да умре.
Спомнете си обаче, че саркоидозата е фатална само в малък процент от случаите (5-10%).
Други статии за "Саркоидоза"
- Саркоидоза: симптоми, диагностика и терапия
- Саркоидоза - лекарства за лечение на саркоидоза
