Метхемоглобинът е протеин, подобен на хемоглобина, от който се различава за различното окислително състояние на желязото. Всъщност желязото, присъстващо в -EME групата на метхемоглобина, се окислява до железен йон (Fe3 +), докато в хемоглобина се намира в под формата на железен йон (Fe2 +). Преминаването на окислението на желязо от двувалентно в тривалентно състояние прави метхемоглобина неспособен да транспортира кислород в нашия организъм.
Вътре в червените кръвни клетки, при нормални условия, винаги се образуват малки количества метхемоглобин, бързо елиминирани от определени ензимни системи.
Натрупването на метхемоглобин в еритроцитите може да възникне по придобити или наследствени причини.Придобитите причини са излагането на организма на окисляващи химикали и лекарства, докато вродените се дължат главно на ензимен дефицит (дефицит на ензима метхемоглобин-редуктаза) .
В нашия организъм, за да не се стигне до неприятни последици, метхемоглобинът трябва да има максимална концентрация, равна на 1% от общия хемоглобин. Когато метхемоглобинът значително надвишава тази прагова стойност, това може да се нарече метхемоглобинемия. За щастие, както се очаква, организмът ни има механизми, способни да намалят спонтанно окисления метхемоглобин (около 3% на ден); тези механизми включват намесата на ензима NADH цитохром-b5 редуктаза, присъстващ в еритроцитите и известен по друг начин като метхемоглобин-редуктаза. Благодарение на намесата на този ензим делът на метхемоглобина постоянно се поддържа под 1%.
Причини
Възможните причини, отговорни за прекомерното образуване или натрупване на метемолгобин и последващото възникване на метхемоглобинемия, са:
- НАМАЛЕНИ КЛЕТОВИ ОТБРАНЕНИ МЕХАНИЗМИ, предизвикани от наследствен дефицит на ензима NADH цитохром-b5 редуктаза и / или от излагане на опасни химикали;
- ФАРМАЦЕВТИЧНИ КОМПОНЕНТИ като амилнитрит, хлорохин, дапсон, нитрити, нитрати, нитроглицерин, нитропрусид, хинони, сулфонамиди и всички съединения, използвани при локална анестезия;
- СРЕДСТВА ЗА ОКОЛНА СРЕДА като ароматни амини (например р-нитроанилин), арзин, хлорбензоло, соли на хромовата киселина и накрая нитрити и нитрати;
Симптоми на метхемоглобинемия
Пациентите с метхемоглобинемия нямат особени симптоми. Характерен признак на метхемоглобинемия е цианозата, със или без сърдечни и / или дихателни явления. Терминът цианоза показва определен синьо-кафяв цвят на кръвта, който придава на кожата и лигавиците синкав цвят.
Увеличаването на кръвните нива на метхемоглобин също може да доведе до появата на главоболие, диспнея и в крайна сметка астения.
Диагностика
Единствените лабораторни тестове, полезни за диагностициране на метхемоглобинемия, са спектроскопията на течността, получена от хемолизата на еритроцитите и електрофорезата на хемоглобина.
Терапия
Лечението на метхемоглобинемия включва интравенозно приложение на две вещества, аскорбинова киселина или метиленово синьо.
Метиленовото синьо е органично вещество, което има силно редуцираща активност, способно да трансформира желязото от железен йон в железен. В зависимост от тежестта, приложената доза метиленово синьо може да варира от 60 до 70 mg на ден. Предвид опасността, дозата винаги трябва да се определя от лекар.
Аскорбиновата киселина, известна още като витамин С, е едно от веществата, полезни при лечението на метхемоглобинемия, тъй като, подобно на метиленовото синьо, има редуцираща активност върху желязото (превръщайки го от железен в железен).
-cosa-significa-quando-preoccuparsi.jpg)
.jpg)
