Менингиома

Общност

Менингиомът е мозъчен тумор, който произхожда от менингите.

Менингиомите често са доброкачествени (неракови) и рядко се проявяват със злокачествен фенотип. Причината не е добре разбрана, но изглежда, че някои екологични и генетични фактори участват в патогенезата. Симптомите варират в зависимост от мястото на поява, размера на туморната маса и от това дали са засегнати други тъкани или структури. Възможностите за лечение включват наблюдение, операция и / или лъчева терапия.

Не всички менингиоми изискват незабавен терапевтичен подход: в някои случаи медицинската намеса може да се забави и да стане подходяща само ако и когато туморът причини значителни симптоми.

Черепна и гръбначна менинги

Менингите са защитни мембрани, които обграждат и защитават мозъка и гръбначния мозък. Те са организирани в три слоя, които отвън навътре приемат името на дура матер, арахноид и пиа матер. Менингиом възниква от арахноидните клетки, които образуват средния слой, често изглежда като бавно разширяваща се маса и е здраво закрепена към твърдата мозъчна обвивка. Често туморът се локализира вътре в главата, по -специално в основата на черепа, точно над гръбначния мозък (мозъчен ствол), около обвивката на зрителния нерв и т.н. Вместо това гръбначните менингиоми възникват вътре в гръбначния канал .

Класиране и постановка

Менингиомите представляват хетерогенен набор от тумори.
Въз основа на хистологичните характеристики, риска от рецидив и темповете на растеж, Световната здравна организация (СЗО) е разработила класификация, която установява три общи степени:

• Степен I - доброкачествени менингиоми (90%): нисък риск от рецидив и бавен растеж;
• II степен - атипични менингиоми (7%): повишен риск от рецидив и / или бърз растеж;
• III степен - анапластичен / злокачествен (2%): високи нива на рецидив и агресивен растеж (нахлуват в съседни тъкани).

Причини

Причините за менингиомите не са добре разбрани. Много случаи са спорадични, тоест възникват произволно, докато някои уважават предаването на семейството. Менингиомите могат да възникнат на всяка възраст, но най -често се срещат на възраст между 40 и 60 години.
Рисковите фактори включват:

• Излагане на радиация. Някои пациенти са развили менингиом след излагане на радиация. Радиационната терапия, особено върху скалпа, може да увеличи риска от развитие на рак.
• Женски хормони.Менингиомите се срещат по -често при жените и някои лекари смятат, че женските полови хормони (естроген и прогестерон) могат да играят роля в патогенезата на рака. Тази възможна връзка все още се разследва.
• Мозъчни травми: Някои менингиоми са открити на мястото на предишна травма на главата (например в близост до предишна фрактура), но връзката все още не е напълно изяснена.
• Генетично предразположение. Пациентите с неврофиброматоза тип 2 (NF-2), рядко генетично заболяване, което засяга нервната система, имат 50% шанс да развият един или повече менингиоми. Други гени биха могли да действат като туморни супресори и липсата или промяната им би направила хората по -податливи на менингиоми. Например, пациентите с NF2 са по -склонни да развият менингиоми, защото са наследили ген, който има потенциал да индуцира клетки. неопластична трансформация. Най -често срещаните генетични промени при менингиоми са инактивиращи мутации на гена на неврофиброматоза тип 2 (NF2) върху хромозома 22q. Други възможни гени или засегнати локуси включват AKT1, MN1, PTEN, SMO и 1p13.

Знаци и симптоми

За допълнителна информация: Симптоми на менингиома

Доброкачествените менингиоми се характеризират с бавна прогресия. Малки тумори (Много мозъчни менингиоми се намират точно под горната част на черепа или между двете полукълба на мозъка. Ако туморът е в тези области, симптомите включват: главоболие, припадък, замаяност, проблеми с паметта и промени в мозъка. По -рядко менингиомът се намира в близост до сензорните области на мозъка, като оптичния нерв или близо до ушите, а пациентите с тези тумори могат да получат диплопия (двойно виждане) и загуба на слуха.
Подозрението за менингиом може да възникне и поради наличието на вътречерепна хипертония, гърчове и неврологични дефицити.
Менингиомите, които растат навътре, могат да компресират, но не и да нахлуят в мозъчния паренхим. Разширението навън, от друга страна, може да причини хиперостоза, което означава, че туморът може да нахлуе и да изкриви съседната кост. Понякога менингиомът може да компресира кръвоносните съдове или нервните влакна. Някои туморни маси съдържат кисти или находища на калцирани минерали, други са силно васкуларизирани и съдържат стотици малки кръвоносни съдове. Освен това, пациентът може да има множество или повтарящи се менингиоми. Фенотипът на последния е доброкачествен, но се характеризира с агресивен метаболизъм, подобен на този, наблюдаван при атипичната форма.

Анапластичният / злокачествен менингиом е тумор с особено агресивно поведение и може да метастазира в тялото, въпреки че като общо правило мозъчните тумори не проявяват това поведение поради кръвно-мозъчната бариера. Анапластичните / злокачествени менингиоми се разширяват в мозъчната кухина, но са склонни да се свързват с кръвоносните съдове, така че метастатичните клетки могат да навлязат в кръвния поток.Метастазите често започват в белите дробове.

Менингиомите на гръбначния мозък обикновено се намират в гръбначния канал между шията и корема. Тези тумори почти винаги са доброкачествени и обикновено се проявяват като болка, инконтиненция, епизоди на частична парализа, слабост и скованост в ръцете и краката.

Диагностика

Диагностичният подход включва извършване на някои образни тестове, както се прави, за да се потвърди наличието на други мозъчни тумори. Обикновено туморната маса се открива чрез ядрено -магнитен резонанс (ЯМР) с контрастно вещество (пример: гадолиний). ЯМР работи, като излага пациента на радиовълни и магнитно поле, което ви позволява да получите подробни изображения на мозъка и гръбначния стълб, подчертавайки положението и размера на всеки наличен тумор.

Менингиомът може да бъде диагностициран и с компютърна томография (КТ). CT ви позволява да оцените степента на костна инвазия, церебрална атрофия и хиперостоза.

Понякога може да се направи биопсия, за да се определи дали туморът е доброкачествен или злокачествен. Много хора остават безсимптомни през целия си живот и често не знаят за злокачествеността: в 2% от случаите менингиомите се откриват едва след аутопсия. С появата на съвременните системи за изобразяване идентифицирането на асимптоматични тумори се утрои в сравнение с миналото.

Лечение

Най -доброто лечение за менингиома варира при отделните пациенти и се определя въз основа на редица фактори, включително:

• Местоположение: Ако туморът е лесно достъпен и причинява симптоми, хирургичното отстраняване често е най -добрият вариант за лечение.
• Размер: Ако туморът е с диаметър по -малък от 3 cm, може да се посочи стереотаксична радиохирургия.
• Симптоми: Ако туморът е малък и безсимптомно, лечението може да бъде отложено и пациентът да бъде проследяван с периодични невровизуални тестове.
• Общи здравословни състояния: Например, при пациенти с други основни медицински състояния, като сърдечни заболявания, може да има рискове, свързани с обща анестезия.
• Степен: Лечението варира в зависимост от степента на менингиома.
  • Повечето менингиоми от степен I могат да бъдат лекувани с операция и продължително наблюдение.
  • Хирургията е първа линия за лечение на менингиоми от степен II. След операцията може да се наложи облъчване.
  • Хирургията е първият подход, посочен за менингиоми от степен III, последван от режим на лъчетерапия. Ако ракът се повтори, може да се използва химиотерапия.

Наблюдение (мониторинг на растежа)

Поради бавното развитие на тумора, не е необходимо медицинско лечение за всички пациенти. Ако менингиомът е малък и не причинява симптоми, наблюдението чрез ядрено -магнитен резонанс е достатъчно, за да се изключи периодично увеличаването на туморната маса.

Хирургично изрязване и резекция

Хирургичното отстраняване е първият избор за лечение на симптоматични менингиоми. Ако туморът е повърхностен и лесно достъпен, хирургическият подход може да представлява излекуване през целия живот.Но пълната резекция не винаги е възможна: някои менингиоми могат да нахлуят в кръвоносните съдове или съседната кост или да се развият в близост до критични области на мозъка или на гръбначния мозък. В тези случаи хирурзите частично отстраняват тумора, като премахват възможно най -много от него. Ако менингиомът не може да бъде напълно елиминиран, останалата тъкан може да бъде лекувана с лъчева терапия.
Необходимото лечение след операцията зависи от няколко фактора:

• Ако няма тумор, пациентът се наблюдава непрекъснато и може да не се наложи по -нататъшно лечение;
• Ако не, лекарят може да препоръча периодично облъчване и проследяване;
• Ако менингиомът е атипичен или злокачествен, е по -вероятно да бъде показан режим на лъчева терапия.

Възможните рискове от операция включват кървене, инфекция и увреждане на близката нормална мозъчна тъкан. Сериозните усложнения могат да включват: мозъчен оток (временно натрупване на течност в мозъка), гърчове и неврологични дефицити, като мускулна слабост, проблеми с говора или затруднения в координацията. Тези симптоми зависят от местоположението на тумора и често изчезват след няколко седмици. Понякога е необходима втора операция за пациенти с повтарящ се менингиом.

Лъчетерапия

Лъчева терапия може да се използва за борба с неотстраними менингиоми с операция. Облъчването често се препоръчва след частична резекция или може да бъде вариант, когато туморът не се лекува ефективно с операция.

Лъчевата терапия използва високоенергийни рентгенови лъчи за намаляване на туморната маса и унищожаване на остатъчните ракови клетки. Целта на лечението е да се унищожат всички остатъчни ракови клетки и да се намали шансът за връщане на менингиома. Ползите от облъчването не са непосредствени, но се случват с течение на времето. Лъчевата терапия може да спре растежа на менингиома и да подобри преживяемостта. повторение) и глобални.

Радиохирургия

Стереотаксичната радиохирургия е процедура, която прецизно насочва към единична, висока доза радиация, позволявайки да се сведе до минимум увреждането на околните здрави тъкани. Лечението има много голяма вероятност за овладяване на тумора.

Стереотаксичната радиохирургия може да се използва за хирургически недостъпни менингиоми или за лечение на остатъчни ракови клетки. Процедурата се понася добре и обикновено е свързана с минимални странични прояви, като умора и главоболие.

Конвенционална химиотерапия

Химиотерапията рядко се използва при лечението на менингиома, тъй като операцията и лъчевата терапия обикновено са успешни.Тази опция обаче е достъпна за пациенти, които не реагират на тези лечения. Режимът на химиотерапия обикновено включва използването на хидроксиурея, за която е доказано, че забавя растежа на клетките на менингиома.

Прогноза

Местоположението на тумора е най -важният клиничен фактор за определяне на прогнозата. Резултатът от хирургичното лечение всъщност зависи главно от степента на резекция / отстраняване, която от своя страна до голяма степен се определя от местоположението на менингиома (който може да бъде в съседство или да е свързан с други тъкани или структури). Налице са доброкачествени менингиоми по -високата преживяемост, последвана от атипични и накрая злокачествени менингиоми.Възраст на пациента и общите здравословни условия преди операцията могат да повлияят на резултата: по -младите пациенти имат по -добри нива на преживяемост. В случаите, когато целият тумор не може да бъде отстранен, вероятността от рецидив е по-голяма.В графика на проследяване редовният ЯМР или КТ е важна част от дългосрочната грижа за всеки менингиом.