Общност
Фронтотемпоралната деменция е невродегенеративно заболяване на мозъка, което възниква поради прогресивното влошаване на невроните, разположени във фронталните и темпоралните лобове на мозъка.
Въпреки откритията през последните няколко десетилетия, механизмът, който води до влошаване на невроните, все още представлява някои въпросителни.
Диагностицирането на фронтотемпоралната деменция изобщо не е лесно и изисква няколко изпита и тестове за оценка.
За съжаление, както при много други форми на деменция, все още няма лечение, което да излекува или обърне болестта.
Какво представлява фронтотемпоралната деменция?
Фронтотемпоралната деменция е форма на деменция, която възниква в резултат на дегенерация на нервни клетки (или неврони), разположени във фронталните и темпоралните дялове на мозъка.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ НА ДЕМЕНЦИЯТА
Това намаляване има многобройни последици: пречи на изпълнението на най -простите ежедневни дейности, на междуличностните отношения (т.е. между хората), на способността да мисли и памет, с използването на ясен и подходящ език, с баланс, с двигателните мускули , с поведението, с личността и с емоционалността.
ЕПИДЕМИОЛОГИЯ
Фронтотемпоралната деменция е четвъртата най-често срещана форма на деменция след добре известната болест на Алцхаймер, съдовата деменция и деменцията с телата на Леви.
В сравнение с тези току -що споменати заболявания (които засягат предимно възрастните хора), те са склонни да се появяват при по -млади хора, обикновено на възраст между 40 и 65 години.
Той засяга еднакво и двата пола.
Причини
Точният механизъм, който предизвиква появата на фронтотемпорална деменция, е изяснен само частично.
Най -новото изследване, основано на анализ посмъртно на пациентите, разкри, че:
- Прогресивното влошаване на невроните на фронталния и темпоралния дял е в следствие на образуването в рамките на същите клетки на анормални протеинови агрегати. Под протеинови агрегати s "имаме предвид малки групи протеини.
- Сред протеините, които изграждат агрегатите, най -представителният и „известен“ е тау. Тау е протеин от микротубули или малки вътреклетъчни структури, които регулират транспорта на основните елементи в клетката.Когато тау образува агрегати, микротубулите вече не функционират правилно и засегнатата клетка умира.
- Фронтотемпоралната деменция може да бъде и генетично заболяване, предавано от родители на деца. В началото само се хипотезира от наблюдението, че около една трета от пациентите имат баща или майка със същата патология.
По -късно това беше демонстрирано и с идентифицирането на идентични генетични мутации в членове на едно и също семейство, носители на фронтотемпорална деменция. - Гените, които, ако са мутирали, предразполагат към фронтотемпорална деменция, са поне три: MAPT, GRN и C9ORF72. MAPT се намира в хромозома 17 и участва в синтеза на "обичайния" тау протеин; GRN и C9ORF72 се намират съответно в хромозома 17 и хромозома 9 и заедно си сътрудничат в синтеза и правилното функциониране на протеин, наречен TDP-43.
- Мутациите в MAPT, GRN и C9ORF72 индуцират натрупването, вътре в невроните, на протеините, с които са свързани, следователно тау и TDP-43.
- За всички онези случаи, в които изглежда не е познато, появата на протеинови агрегати се случва по все още неизвестни причини.
ПОДТИПОВЕ НА ЧЕРНА ДЕМЕНЦИЯ
Благодарение на научните открития, докладвани в предишните точки, експертите по невродегенеративни заболявания са идентифицирали 3 подтипа фронтотемпорална деменция:
- Болест на Пик. Характеризира се с вътреклетъчни клъстери от тау протеин („наричани тела на Пик“), изглежда, че не е свързан с някакъв вид наследствена генетична мутация.
В повечето случаи това се случва след 50 -годишна възраст.
Пик се отнася до изследователя, който го е описал за първи път, известен Арнолд Пик. - Фронтотемпорална деменция с паркинсонизъм, свързана с хромозома 17. Това всъщност е наследствено заболяване, характеризиращо се с „промяна на гена MAPT и с наличието на групи от тау протеин.
- Първична прогресивна афазия.С типично начало около 40 -годишна възраст и с бавна и постепенна симптоматична прогресия, тя само в редки случаи се свързва с наследствени мутации на гените MAPT, GRN и C9ORF.
Симптоми и усложнения
Сред различните изпълнявани функции, челните и темпоралните лобове на мозъка също контролират поведението, езика, мисловните умения, част от движенията на тялото и някои мускули.
Следователно влошаването на нервните им клетки води до поредица от симптоми и признаци, които се отнасят главно до тези области.
Фронтотемпоралната деменция има прогресивен ход. Това означава, че ефектите му се влошават и влошават с времето (обикновено в продължение на няколко години).
Забележка: За някои пациенти влошаването на невроните може да засегне само челните дялове или само темпоралните. Това води до непълна картина на симптомите, която зависи от засегнатата област на мозъка.
ПОВЕДЕННИ ПРОБЛЕМИ
Наред с езиковите, поведенческите проблеми са първите симптоми, които се появяват при страдащите от фронтотемпорална деменция.
Те могат да се състоят от:
- Неподходящо обществено поведение.
- Импулсивност.
- Намаляване или пълна загуба на спирачни спирачки.
- Пренебрегване на личната хигиена.
- Изключително лакомия, внезапна промяна във вкусовете и предпочитанията на храната и неподходящо поведение на масата (липса на добри обноски и т.н.).
- Раздразнителност и агресия.
- Студенина, безразличие и неспособност да съпреживяват другите.
- Егоистично поведение.
- Поемане на недискретни или много груби нагласи.
- Повтарящо се или натрапчиво поведение, като непрекъснато триене на ръце или ходене по една и съща пътека многократно и няколко пъти на ден.
- Загуба на ентусиазъм и признаци на летаргия.
С напредването на болестта гореспоменатите разстройства се влошават и пациентът обикновено е склонен да се изолира от социалния контекст и да прекъсва всякаква връзка с други хора.
ЕЗИКОВИ ПРОБЛЕМИ
Говорните проблеми са много чести при тези с фронтотемпорална деменция. Те обикновено се състоят от:
- Неправилно използване на думите. Например, пациентът може да използва думата „овца“ вместо думата „куче“.
- Намален речник и трудности при четене на текст.
- Използване на ограничен брой фрази и тенденция да се повтарят често.
- Той се бори да формулира нормална и пълна реч.
- Склонност към автоматично повторение на фрази или думи, изречени от други хора.
- Разговори и речи, които са все по -кратки и бедни на съдържание.
Тъй като заболяването се влошава, пациентите постепенно губят способността си да говорят.
Наистина, в последните етапи на заболяването те обикновено заглушават.
ПРОБЛЕМИ С МИСЛЕНИЯ
Когато фронтотемпоралната деменция нарушава мисловните умения, пациентите изпитват:
- Лекота на разсейване.
- Лошо планиране, преценка и организационни умения.
- Липса на самодостатъчност. Трябва да им се каже стъпка по стъпка какво да правят.
- Твърдост и гъвкавост на мисълта.
- Неспособност за абстрахиране и разбиране на абстрактни понятия.
- Трудности с паметта.
Трябва да се отбележи, че нарушенията на паметта обикновено възникват в напреднал стадий на заболяването.
ФИЗИЧНИ И ДВИЖЕНИ ПРОБЛЕМИ
Като цяло, когато достигне много напреднал стадий, фронтотемпоралната деменция нарушава способността за движение и контрол на някои мускули.
Влизайки в детайлите на симптомите, пациентите могат да се проявят:
- Скованост, подобна на тази, предизвикана от болестта на Паркинсон.
- Липса на контрол върху мускулите на пикочния мехур (уринарна инконтиненция) и червата (фекална инконтиненция).
- Прогресивна слабост, свързана с загуба на мускулна маса (т.е. намаляване на мускулната маса). В тези случаи се казва, че страдащият страда от едно от така наречените заболявания на двигателните неврони.
- Трудности при контролирането на крайниците на тялото, загуба на равновесие и координация, бавно движение и намалена подвижност. Лекарите идентифицират тези нарушения с термина кортико-базална дегенерация.
- Типичните признаци на т. Нар. Прогресивна надядрена парализа или нарушения при: баланс, движение на очите и преглъщане.
Характерни симптоми
Болест на Пик
Проблеми с говора, затруднена концентрация, нарушени мисловни умения, внезапни промени в личността, необичайно поведение, пасивност и липса на такт.
Фронтотемпорална деменция с паркинсонизъм, свързана с хромозома 17
Скованост (типична за болестта на Паркинсон), депресия, халюцинации, обсесивно поведение, липса на преценка, проблеми, свързани с други хора и трудности с планирането и концентрацията.
Първична прогресивна афазия
Промени в личността, причудливо поведение, амнезия, лоша продължителност на вниманието, тежки речеви проблеми и трудности при четене на текст.
Диагностика
Особено в ранните си стадии фронтотемпоралната деменция е донякъде трудна за диагностициране, тъй като нейните прояви могат да бъдат объркани с тези на подобни заболявания или състояния.
Като цяло диагностичният процес включва извършване на различни оценки, включително:
- Обстоен физически преглед. Състои се в анализ на симптомите и признаците, докладвани или проявени от пациента.
- Неврологичен преглед. Това е оценка на сухожилни рефлекси, поведение, двигателни умения, умствени способности и умения за памет.
- "Анализ на всички лекарства, взети от изследвания пациент. Той се извършва, защото някои лекарства предизвикват странични ефекти, подобни на нарушения, предизвикани от фронтотемпорална деменция.
- Кръвни тестове. Те се извършват, за да се изключи, че симптомите се дължат на недостиг на витамин (витамин В12) или други подобни причини.
- Образни тестове, като CT на мозъка или магнитен резонанс (MRI) на мозъка. КТ и ЯМР на мозъка показват външния вид и най -вече здравословното състояние на различните области на мозъка.В случай на фронтотемпорална деменция фронталните и темпоралните лобове показват доста очевидни изменения.
ГЕНЕТИЧНИ ИЗПИТВАНИЯ
Лечение
За съжаление, фронтотемпоралната деменция е заболяване, което не може да бъде излекувано.
Въпреки това, с някои подходящи лечения, е възможно да се забави прогресията му и да се облекчат симптомите.
ФАРМАКОЛОГИЧНА ТЕРАПИЯ
Фармакологичният избор е много малък.
Няколко лекарства, които понякога се използват, са:
- Селективни инхибитори на обратното захващане на серотонин (SSRIs). Принадлежащи към категорията антидепресанти, те се предписват срещу загуба на инхибиращи спирачки и обсесивно поведение.
- Тразодон. Това е антидепресант, който в някои случаи може да облекчи поведенческите разстройства.
- Халоперидол. Сред най -важните антипсихотици, той се предписва рядко и само при наличие на сериозни проблеми с поведението, тъй като може да причини сериозни странични ефекти.
ЛЕЧЕНИЯ ЗА ПАЦИЕНТИ НА ДЕМЕНЦИЯ
Всеки пациент с деменция - следователно и индивидът с фронтотемпорална деменция - е подложен на тази поредица от симптоматични лечения (т.е. насочени към облекчаване на симптомите):
- Трудова терапия. Тя има главно две цели: да направи пациента възможно най-независим от другите и да го включи отново в социалния контекст.
- Логопедия. Тя има за цел поне частично да възстанови говоримия език и да подобри комуникационните проблеми.
- Физиотерапия. Той има за цел да подобри двигателните и балансовите проблеми.
- Когнитивна стимулация. Състои се в това да накарате пациентите да изпълняват упражнения, насочени към подобряване на паметта, езика и така наречената способност да разрешаване на проблем.
- Поведенческа терапия. Тя има за цел да подобри проблемното поведение, предизвикано от болестта (изключителна лакомия, импулсивност и др.).
Прогноза
След появата на първите симптоми средната продължителност на живота на пациент с фронтотемпорална деменция е 8 години.
.jpg)
