Общност
Езофагеалната ахалазия е нарушение на подвижността, засягащо хранопровода. Заболяването се причинява от липсата на перисталтика и непълно отваряне на долния езофагеален сфинктер (мускулна клапа, разположена между хранопровода и стомаха) по време на преглъщане.
Най -честата форма, първична ахалазия, се причинява от анормална инервация на гладката мускулатура на хранопровода при липса на други патологични състояния.Но малък процент от случаите възникват като вторична форма на други патологии, като рак на хранопровода или болест на Шагас. Няма преобладаване на пола и началото на заболяването се наблюдава главно при възрастни на възраст между 20 и 40 години и от двата пола. Диагнозата се определя чрез рентгенографски изследвания на барий и манометрия на хранопровода. Някои лекарства или инжекции с ботулинов токсин могат да осигурят временно облекчение за леки или умерени случаи на езофагеална ахалазия, докато най -ефективната и продължителна интервенция включва ендоскопска терапия (разширяване на хранопровода) или хирургични процедури (като миотомия на Хелър).
Хранопровод, ахалазия и преглъщане
- Хранопроводът е мускулна тръба, която свързва фаринкса със стомаха; вътре в този кух орган болусът преминава притиснат от перисталтични движения, т.е. чрез ритмични вълни на неволеви мускулни контракции. Перисталтиката включва свиване на хранопровода, който предхожда болуса (нагоре по течението) и отпускане на следния тракт (надолу по течението), за да се определи бързото преминаване на храната от хранопровода към стомаха.
- Долният сфинктер на хранопровода е клапан, разположен между крайната част на хранопровода и началната част на стомаха; той има функцията да предотвратява рефлукса на киселинно стомашно съдържание в хранопровода, отваряйки се само за да позволи на храната да преминава по време на преглъщане или повръщане .
- Езофагеалната ахалазия е двигателно заболяване, характеризиращо се със загуба или промяна на перисталтиката и неспособност за отпускане на долния сфинктер на хранопровода при преглъщане.
- Ахалазията не включва горния сфинктер на хранопровода и фаринкса, така че пациентът може да яде и да преглъща, но болусът може лесно да спре по хранопровода. Следва: повръщане на неразградена храна, болка в гърдите, киселини в стомаха и загуба на тегло.
Бавно, в продължение на няколко години, хората с езофагеална ахалазия изпитват нарастваща трудност при поглъщане на твърди и течни храни. Ако прогресира, болестта може да причини значителна загуба на тегло, анемия и недохранване. Освен това с напредването на състоянието хранопроводът може да се деформира, удължи или разшири. Пациентите с ахалазия също имат леко повишен риск от развитие на рак на хранопровода, особено ако обструкцията е налице за дълго време Вашият лекар може периодично да препоръчва ендоскопски прегледи за профилактика и ранна диагностика на карцином на хранопровода.
Причини
Причините за езофагеалната ахалазия все още не са дефинирани, но се смята, че в основата съществува неврогенен дефицит, т.е. увреждане на невроните, отговорни за перисталтиката в стената на хранопровода. При нормални условия нервите координират отпускането, отварянето на сфинктерите (горен и долен) и перисталтичните вълни в тялото на хранопровода.
Последните проучвания показват, че ахалазията се причинява от промяна на някои клетки на неволевата нервна система, разположени вътре в мускулните слоеве на хранопровода. Те са атакувани от имунната система на пациента и бавно се дегенерират по причини, които в момента не са изяснени. С напредването на болестта нервите започват да се дегенерират, като постепенно се включва и мускулната функция. Резултатът е невъзможността да се набави храна през храносмилателния канал.
Освен това етиологията на езофагеалната ахалазия може да бъде свързана с предишна инфекция. Trypanosoma cruzii.
Няма доказателства, които да предполагат възможен наследствен произход или предаване.
Знаци и симптоми
Ахалазията е постоянен проблем, който може да причини симптоми, които продължават месеци или години.Хората, които страдат само от кратък симптоматичен епизод, като например затруднено преглъщане, обикновено нямат действително разстройство на подвижността на хранопровода.
Симптомите на ахалазия могат да започнат по всяко време на живота и обикновено се появяват постепенно.
Повечето хора с ахалазия първоначално страдат от дисфагия, състояние, при което е трудно и понякога болезнено да се преглъща храна. Това състояние се влошава в продължение на няколко години. Дисфагията може да причини: регургитация на неразградена храна малко след хранене, задушаване, болка в гърдите и киселини. Някои хора също могат да получат пристъпи на кашлица, когато са легнали. Болката в гърдите (зад гръдната кост) е известна още като кардиоспазъм и често може да бъде сбъркана с инфаркт. От тази гледна точка ахалазията може да бъде изключително болезнена при някои пациенти.
Дисфагията има тенденция постепенно да се влошава с течение на времето.
В по -късния стадий на заболяването, когато хранопроводът се деформира чрез разширяване, се появява дисфагия в по -малка степен (храната вече не спира след поглъщането й), но възникват нови симптоми като често оригване.
И накрая, в най -напредналата фаза отново се появява дисфагия, така че да предизвика постепенно, но значително намаляване на теглото, появата на анемия и регургитация на храната, която не се приема. Както твърдите храни, така и течностите, включително слюнката или слузта, са блокирани в хранопровода и могат да се вдишат в белите дробове. Белодробни инфекции, като аспирационна пневмония.
При някои хора езофагеалната ахалазия не причинява симптоми и се открива само когато се прави рентгенова снимка на гръдния кош или се извършват други изследвания по друга причина.
Основните симптоми на езофагеална ахалазия включват:
- Затруднено преглъщане на течности и твърди вещества (дисфагия);
- Регургитация на погълната храна (особено през нощта);
- Болка в гърдите, която може да се увеличи след хранене
- Киселини (ретростернално изгаряне);
- Сиалорея (прекомерно отделяне на слюнка) и халитоза;
- Кашлица и нарушена дихателна функция;
- Отслабване.
Възможните усложнения на хранопровода ахалазия са:
- Киселинен рефлукс от стомаха в хранопровода;
- Езофагит;
- Инфекция в белите дробове и аспирационна пневмония;
- Перфорация на хранопровода;
- Рак на хранопровода (ахалазията корелира с леко повишен риск).
Диагностика
Три теста се използват най -често за диагностициране и оценка на езофагеалната ахалазия:
- Рентгенова снимка с барий. Последователност от рентгенографски снимки се прави, след като пациентът е погълнал препарат на базата на барий.В присъствието на ахалазия, перисталтичното движение през хранопровода не е нормално и е свързано със забавяне на преминаването на барий в стомаха. Традиционната рентгенова снимка на гръдния кош може да покаже деформацията на хранопровода.
- Ендоскопия. Гъвкав инструмент, наречен ендоскоп, се въвежда от устата, за да позволи на лекаря да наблюдава директно морфологията на хранопровода и стомаха.
- Манометрия на хранопровода. Това изследване оценява функцията на хранопровода и поради своята чувствителност дава диагностично потвърждение: измерва времето и силата на перисталтичните езофагеални вълни и контракциите на нивото на сфинктера на долния хранопровод. През носа или устата се вкарва тънка пластмасова тръба. Сондата измерва мускулните контракции в различни части на хранопровода по време на преглъщане.В случай на ахалазия, манометрията разкрива неспособността на долния езофагеален сфинктер да се отпусне с преглъщане и липсата на функционална перисталтика на гладката мускулатура на хранопровода.
Лечение
Лечението на езофагеалната ахалазия има за цел да намали налягането в долния езофагеален сфинктер, за да позволи по -лесно преминаване на храната от хранопровода към стомаха. Основното заболяване не може да бъде излекувано, но има различни начини за подобряване на симптомите.
Леченията за ахалазия на хранопровода включват:
- Лекарства, приемани през устата, които спомагат за отпускане на долния сфинктер на хранопровода
- Балонна дилатация (разтягане на долния езофагеален сфинктер)
- Лапароскопска езофаготомия или миотомия на Хелер (хирургични процедури, които прерязват мускула в долния край на сфинктера на хранопровода);
- Инжектиране на ботулинов токсин (Botox®).
