Общност
Pemphigus е сериозно автоимунно заболяване, засягащо кожата и / или лигавиците; това е булозна дерматоза, характеризираща се с отделяне на епидермалните клетки, които изграждат стратифицирания епител (акантолиза). Пемфигусът се развива след взаимодействие между ендогенни (генетични) и фактори на околната среда. Ходът на заболяването може да бъде подостър или хронично прогресиращ.
Симптоми
За допълнителна информация: Симптоми на пемфигус
Първичните лезии на пемфигус са представени от изключително крехки мехурчета и с различен размер (от един до няколко сантиметра). Съдържанието им е ясно и подобно на серум.
Булозните лезии на пемфигус имат две отличителни клинични характеристики:
- те възникват върху нормална кожа, поради което не са свързани с възпалително явление около периферията;
- триене на здрава кожа в близост до мехур с пръст, се получава характерно отлепване на епидермиса, известно като Знакът на Николски. Тази реакция подчертава компромиса на нормално съществуващата кохезия между клетките, които образуват епидермиса.
Обикновено мехури първоначално се появяват в лигавиците (50% от пациентите имат лезии на устната кухина) или могат да засегнат скалпа, лицето, багажника, аксиларните връзки или областта на слабините. Лезии на пемфигус обикновено възникват върху видимо здрава кожа. Когато мехурчетата се разкъсат, те причиняват болезнени ерозии и деепителизирани области, които се обелват. Тези образувания остават като хронични, често болезнени, лезии за променлив период и могат да се заразят. Всяка област от многослойния плосък епител. Това може да бъде засегнати от пемфигус (например лезиите могат да включват орофаринкса и горната част на хранопровода), но степента на кожните лезии и засягането на лигавиците са изключително променливи.
Някои признаци и симптоми се различават в зависимост от клиничните варианти:
- Pemphigus vulgaris и вегетативен пемфигус: те засягат спинозния слой на епидермиса.Тези форми се характеризират с образуване на лезии в лигавиците, с болезнени язви и в кожата, с отпуснати мехури (подобни на тези, причинени от изгаряния), които лесно се счупват и оставят "незалепена област на епидермиса по краищата". Лезиите могат да бъдат разположени по цялата повърхност на тялото, но особено в области, подложени на триене, като подмишниците, ингвиналните области и гениталиите. По -често се наблюдават ерозии на устната кухина.
- При вулканичен пемфигус мехурите първоначално се появяват върху лигавиците, лесно се счупват, покриват се с корички и са склонни да се разтварят без белези. Епидермисът лесно се отделя от подлежащите слоеве (знак на Николски) и биопсията обикновено показва типично отлепване на надбазалните епидермални клетки.
- При вегетиращия пемфигус вулгарис, от друга страна, след разкъсване, мехурчетата са заети от меки и излъчващи растителност, ограничени от епителна граница.
- Pemphigus foliaceus и еритематозен пемфигус: При pemphigus foliaceus и еритематозните лезии не се появяват в надбазалната област, а в повърхностните части на спинозния слой и в гранулирания слой.
- В pemphigus foliaceus се появяват плоски, отпуснати мехурчета с малко течно съдържание, които не са склонни да се счупят, а да се слеят. Pemphigus foliaceus обикновено не засяга лигавиците: мехурите обикновено започват по лицето и скалпа, след което се появяват на гърдите и гърба. Лезиите обикновено не са болезнени, но понякога могат да бъдат сърбящи (когато мехурчетата се покрият с кора). Също така, пемфигус фолиацеус може да имитира псориазис, „лекарствен обрив“ или някои форми на дерматит.
- Себореен или еритематозен пемфигус представлява мехури, които се развиват в мастни люспести корички, разположени в типично себорейни места и със сходни аспекти със себореен дерматит и подостър кожен лупус еритематозус.
Диагностика
Пемфигусът не се диагностицира незабавно, тъй като е рядко заболяване и наличието на лезии не е достатъчно, за да се определи със сигурност патологията (тъй като появата на хронични мехури и язви на лигавиците могат да бъдат свързани с няколко други състояния). Диагнозата на пемфигус се установява въз основа на хистопатологични находки върху лезиите и чрез имунофлуоресцентни техники върху серум или кожа на пациенти, които подчертават наличието на автоантитела, насочени срещу десмоглеините на кератиноцитните мембрани. Тези тестове също ще бъдат изследвани от анализ на диференциалната диагноза трябва да се направи по отношение на други хронични язвени лезии на устната кухина и други булозни дерматози.
