Болестта на Хънтингтън е генетично заболяване, което в ранните си етапи се характеризира със загуба на двигателна координация и наличие на неволни, преувеличени, изтръпващи (хорея) движения или двигателни спазми, включващи мускулите на крайниците и лицето. Загубата на управление на двигателя е прогресивна; в същото време когнитивните функции бавно намаляват до деменция.
Първоначалното увреждане на болестта на Хънтингтън изглежда е свързано с дегенерацията на нервните пътища, които излизат от базалните ганглии към таламуса.
Научете повече: Болестта на Хънтингтън (или болестта на Хънтингтън) - какво е това, причини, симптоми и диагностика в мозъчните полукълба. Наричани още базални ядра или ядра на мозъка, базалните ганглии се намират във всяко полукълбо под страничните вентрикули. Базалните ганглии са заобиколени от бяло вещество и между или около тях са изпъкнали влакна и комисури.
Как са организирани?
От функционална гледна точка базалните ганглии се състоят от основните компоненти:
- Стриатум (от своя страна, дорзален стриатум - опашно и путаменово ядро - и вентрален стриатум - nucleus accumbens и обонятелен туберкул);
- Globus pallidus;
- Substantia nigra (състояща се на свой ред от pars compacta и pars reticulate);
- Субталамично ядро.
Що се отнася до стриатума, той от своя страна се състои от опашното ядро, путамена и вентралния стриатум, който включва nucleus accumbens и обонятелната туберкулоза.
Стриатумът е важен, защото получава основните аференти на ядрата на основата, от мозъчната кора, от таламуса и от мозъчния ствол.
От тези две ядра, чиито неврони имат морфологично подобни някои или тела, произхождат основните проекции на базалните ядра.
Забележка: Много други термини се използват за обозначаване на специфични анатомични и функционални подразделения на мозъчните ядра.
Базални ганглии: управление на двигателя
Базалните ганглии участват в подсъзнателния контрол на мускулния тонус и координацията на научените движения. На практика базалните ганглии осигуряват ритъм и коригират доброволните модели на движение, след като това започне.
Базалните ганглии получават сигнали от кората и ги изпращат обратно в кората чрез междинни синаптични станции в таламуса. Една от функциите на тази невронна верига е да позволи на кората да оптимизира инициирането на умишлени движения, като инхибира нежеланите.
различен. Стриозомното отделение получава аферентни главно от лимбичната кора и се проектира главно към pars compacta на substantia nigra. За да се разбере по -добре функционирането на стриатума, е подходящо да се спомене как работи схемата или комуникацията между различните области на мозъка.
Всички области на мозъчната кора изпращат глутаматергични възбуждащи проекции към специфични области на стриатума. Стриатумът също получава възбуждащи сигнали от интраламинарните ядра на таламуса, допаминергични проекции от средния мозък и серотонергични проекции от ядрата на raphe.
По-специално, стриатумът се състои от различни типове клетки, но 90-95% от клетките, които го съставят, са изградени от GABAergic проекционни неврони. Те са основната цел на проекциите от кората на главния мозък и също така са единственият източник на еферентни проекции.Те обикновено са безшумни неврони, освен по време на движение или след прилагане на периферни стимули. Стриатумът също се състои от локални инхибиращи интернейрони, които благодарение на развитите си аксонални колатерали намаляват активността на еферентните неврони на стриатума. Въпреки че тези неврони присъстват в малки количества, по -голямата част от тоничната активност на стриатума се дължи на тях.
Що се отнася до веригата, стриатумът се проектира към ядрата, от които еферентните пътища произхождат по два пътя, директен път, който е възбуждащ, и непряк път от инхибиторен тип.
Какви са функциите на стриатума?
Чрез взаимодействия с мозъчната кора, базалните ганглии допринасят за доброволното движение, но също така и за други форми на поведение като скелетно-двигателни, окуломоторни, когнитивни и емоционални функции.
Например, при някои индивиди с болест на Хънтингтън се наблюдава, че някои лезии в базалните ядра предизвикват отрицателни емоционални и когнитивни ефекти.
повреден). През 1985 г. ученият Vonsattel класифицира това заболяване от степен 0 (където няма промени) до степен 4, по отношение на степента на атрофия на стриатума. Също така е доказано, че степента на атрофия, която се проявява на нивото на striatum, също корелира с дегенерацията на други нестриатични мозъчни структури.
В стриатума най -засегнатите неврони са средните бодливи неврони, които представляват най -голямата популация, присъстваща в стриатума и които използват GABA, инхибираща аминокиселина, като невротрансмитер.
Доказано е също, че болестта на Хънтингтън се характеризира с наличието на интраневронални включвания и протеинови агрегати в дистрофични аксони и в стриатални и кортикални неврони; това е налице и при други полиглутаминови нарушения (т. Е. При триплетните разширения, като например в случая на Хънтингтън Освен това е установено, че вътреядрените включвания се появяват преди загуба на тегло на мозъка, но също и преди загуба на телесно тегло и преди появата на неврологични симптоми.
.jpg)
.jpg)
