Кретинизъм

Определение за кретинизъм

С термина "кретинизъм" s "идентифицира патология, причинена от значителния дефицит на хормони на щитовидната жлеза, генериран от своя страна от пълното отсъствие на щитовидната жлеза (жлеза, разположена под ябълката на Адам) или от функционален дефицит на същата, което го прави неспособен да синтезира гореспоменатите хормони: тироксин (Т4) и трийодтиронин (Т3).

Класификация

При тежък кретинизъм щитовидната жлеза може да отсъства напълно (атироиден кретинизъм): когато патологичното проявление вече се проявява при плода или във всеки случай в първите дни от живота, говорим за вроден кретинизъм или тиреоприво. Ако кретинизмът настъпи по -късно, причината вероятно се крие в тежкия йоден дефицит в диетата (ендемичен кретинизъм) или зависи от неоплазма в щитовидната жлеза или отново от „хирургичното изрязване на същата. Друга“ форма на кретинизъм се нарича познат: в този случай, макар и доста рядко, болестта се предава генетично от родители на деца.

Симптоми

Кретинизмът е сериозно заболяване във всяко отношение: всъщност липсата на хормони на щитовидната жлеза, вече в ембрионален стадий, води до анормално развитие на нервите. Следователно, нервните влакна са свързани в мозъка по произволен, грешен и неправилен начин, а увреждането, необратимо, когато не се лекува своевременно, е отговорно за напълно патологично развитие на костите и ставите, свързано с джуджета и глухота.
Децата с кретинизъм са склонни да имат жълтеница, промени в костната структура, пъпна херния, особено удебелени устни и клепачи, изнесен език, лющеща се кожа, силно развита глава, набръчкано чело и полуотворена уста. Освен това повечето засегнати бебета от кретинизма се борят с хранете се правилно.
Децата с кретин (страдащи от кретинизъм) имат тъжно тромав вид, с особено очевидна гуша, плосък, но забележимо развит нос, кожна ксероза (суха кожа), много малко коса и много изпъкнал корем.
При възрастни болестта се развива, генерирайки необичайно наддаване на тегло, особено усещане за студ и подчертан умствен дефицит, свързано с промени в настроението (идиотите често изглеждат болни и депресирани), оплакват се от нарушения на менструалния цикъл и силна мускулна болка.
Всички засегнати пациенти също имат лошо развитие на мозъка.

Ендемичен кретинизъм

Кретинизмът се нарича „ендемичен“, за да подчертае разпространението на болестта. Всъщност, особено в миналото, гуша (типична за кретини) е била особено разпространена поради липсата на йод в храната, следователно в храната и водата. Ясно е как недостатъчното количество йод пречи на щитовидната жлеза да синтезира Т3 и Т4 в достатъчни количества: това задейства верижен механизъм, който включва свръхпроизводството на тиреотропния стимулиращ хормон TSH (за компенсиране на дефицита на Т3 и Т4), към който той следва анормалното развитие на щитовидната жлеза (гуша).
СЗО е очертала ендемичния кретинизъм като група от психофизични аномалии в развитието, характеризиращи се с гуша, умствени дефицити, речеви и слухови пропуски, невъзможност да се поддържа изправено положение, неуспех в растежа и подчертан хипотиреоидизъм.
Ендемичният кретинизъм поради своята симптоматична сложност е разделен на две подкатегории:

• Микседематозен кретинизъм: типично заболяване на Заир, при което болните кретини отбелязват забележим неуспех в растежа, следи от щитовидната жлеза, силна хормонална промяна (много нисък Т4, много висок TSH) с (почти) незабележима умствена изостаналост.
• Неврологичен кретинизъм: типична патология за страните от Нова Гвинея, при която сутрешните лица имат очевидни умствени дефицити, страбизъм, разстройство на походката, неспособност да поддържат изправено положение. Тези пациенти не показват значително намаляване на Т3 и Т4 и количеството на хормонът TSH е само малко по -висок от физиологичните нива.

Терапии

Навременното лечение на кретинизма изглежда е много важен елемент за изчезването (или облекчаването) на симптомите, произтичащи от болестта. Бъдещо дете: като цяло терапия, основана на Т3 и Т4, вече от най -ранните етапи на развитие на ембриона , може да бъде решаващо за избягване на дефицита на растеж.
Абсолютното значение на лечението на заболяването при жени с гуша по време на бременност е очевидно.
Корекцията на йодния дефицит и йодния дефицит е от съществено значение за своевременното коригиране на физическите и психологическите разстройства на заболяването.
Ако, от една страна, за съжаление, човекът, страдащ от кретинизъм, ще трябва да приема хормони на щитовидната жлеза цял живот, като също така обръща специално внимание на диетата, от друга, за щастие, той ще може да осигури здравословен и спокоен живот, докато е подложен периодични проверки.

Предотвратяване

В Третия свят кретинизмът е много разпространен, за разлика от индустриализираните страни; липсата на „адекватно образование и неправилни хранителни навици влошават вече съществуващото разстройство в онези региони, където ендемичният кретинизъм остава много сериозна форма.
Предотвратяването на кретинизъм се основава главно на корекцията на диетата, на евентуалния прием на хормони на щитовидната жлеза и на наблюдението на симптомите.
Предпочитането на храни, богати на йод, със сигурност е много ефективна практика за профилактика на кретинизма: всъщност е добро правило да се овкусяват храни с обогатена с йод сол и да се предпочитат храни, богати на този много важен минерал, като морска риба , ракообразни, яйца, мляко, месо и най -вече кафяви водорасли.
Профилактиката с йодирана сол позволи напълно да се изкорени кретинизмът в Швейцария, широко разпространено заболяване до втората половина на ХХ век.

Резюме

За да поправите концепциите ...

Болест

Кретинизъм

Описание

Патология, причинена от значителен хормонален дефицит, генериран от своя страна от пълното отсъствие на щитовидната жлеза или от функционален дефицит на същата

Класификация на кретинизма

• атироиден кретинизъм (тежка форма на кретинизъм)
• вроден или щитовиден кретинизъм
• ендемичен кретинизъм (микседематозен кретинизъм и неврологичен кретинизъм)
• семеен кретинизъм

Симптоматична картина на кретинизма

• Ембрионален стадий: анормално развитие на нервите (нервните влакна се свързват в мозъка по произволен, грешен и неправилен начин), глухонеми, джуджета
• Бебета: жълтеница, промени в костната структура, пъпна херния, особено удебелени устни и клепачи, език навън, люспеста кожа, много развита глава, набръчкано чело и полуотворена уста
• Детство: за съжаление тромав външен вид, гуша, плосък нос, ксероза, много изпъкнал корем, много малко коса
• Възрастни: необичайно наддаване на тегло, усещане за студ, изразен умствен дефицит, промени в настроението, нередовна менструация и силна мускулна болка

Ендемичен кретинизъм

Щитовидната жлеза синтезира недостатъчно количество Т3 и Т4 → свръхпроизводство на TSH → анормално развитие на щитовидната жлеза

Възможни терапии за кретинизъм

• своевременно лечение на кретинизма още по време на феталния етап
• незабавно лечение на кретинизма: здравословен растеж на плода
• терапия, базирана на Т3 и Т4, още от най -ранните етапи на развитието на ембриона
• лечение на болестта по време на бременност
• коригиране на йодния дефицит
• прием през целия живот на хормони на щитовидната жлеза
• специално внимание към диетата

Превенция на кретинизма

Предотвратяването на кретинизъм се основава главно на корекцията на диетата, на възможния прием на хормони на щитовидната жлеза и на наблюдението на симптомите:

• предпочитат храни, богати на йод, като морска риба, ракообразни, яйца, мляко, месо и преди всичко кафяви водорасли
• подправяйте храни с сол, обогатена с йод