Телангиектазии

Какво представляват телангиектазиите

Телангиектазиите са безобидни разширения на малки кръвоносни съдове (венули, капиляри и артериоли), видими отвъд епидермиса. , телеангиектазиите представляват често заболяване при дерматози.

Произход на термина

Любопитна е етимологията на термина "телеангиектазия", който произлиза от името, приписвано от древните гърци на видима лезия на малките кръвоносни съдове. Телос (край), ангел (буркан), ектазис (разширение), или поражение / разширение на края на съда = теле-анг-ектазия.

Честота

Телангиектазиите се срещат при мъже и жени, с женска склонност; като цяло разстройството е свързано с „напредване на възрастта“, но има и случаи на лица, засегнати от телеангиектазии в млада възраст. В стареене телеангиектазиите са по -очевидни: всъщност, ако при млади индивиди диаметърът на засегнатите кръвоносни съдове е между 2 и 3 милиметра, при възрастните хора размерите могат да се увеличат, докато не се свържат с мозъчни, белодробни или артериовенозни фистули. сърдечен. Телангиектазиите имат променлив ход през годините: техният брой и размер може не само да се променят, но и появата на нови телеангиектазии е много вероятна.

Характеристика

Телангиектазиите се проявяват като микроварици, които могат да приемат различни форми: линейни, кръгови, мрежести, накъсани, петна или паяжина (в това отношение телеангиектазиите могат да бъдат объркани с паякообразни ангиоми). По подобен начин телеангиектазиите могат да приемат различни цветове, вариращи от лилаво до синьо и червено. Освен това те могат да се появят в лек релеф (папули), със или без арборизации (разклонено разположение на съдовете).
Лезиите могат да засегнат не само епидермиса, но и лигавиците; те обикновено изглеждат малки, особено на нивото на лицето.По -специално, телеангиектазиите често се локализират по вътрешната повърхност на устните, в носната и лингвалната лигавица, върху венците, на ушите, на небцето; понякога могат да бъдат засегнати и багажника, ноктите, пръстите, стъпалата и дланите на ръцете.

Симптоми

Телангиектазиите обикновено са асимптоматични венозни малформации: съдови промени, които не водят до никакви симптоми или патологични ефекти, въпреки че включват „очевидна промяна във външния вид на кожата“. В допълнение към това понякога телеангиектазиите могат да причинят сърбеж, в тези случаи е добре да не ги подценявате и да се свържете с лекар, за да изключите наличието на патологии, които все още не са диагностицирани.
В други случаи обаче телеангиектазиите са свързани с кървене, особено ако лезиите - на сериозно образувание - засягат кожата, лигавиците и храносмилателната система; въпреки това е много малко вероятно такова кървене да причини смърт. и се появяват с определена честота, засегнатото лице все още може да има анемична форма (дефицит на желязо), дори тежка.

Причини

Причините, които благоприятстват появата на телеангиектазии, могат да бъдат много: вазодилатация, повтарящи се възпалителни процеси, генетично предразположение, хормонални промени (например бременност) и атрофия на кожните тъкани, допринасят за очертаване на етиопатологичната картина на телеангиектазиите.
Въпреки това, в повечето случаи телеангиектазиите представляват пряка последица от вазодилатация, причинена от труден и неадекватен венозен дренаж.

Класификация

Въз основа на клиничната картина на телеангиектазиите се разграничават следните:

• Телангиектазии, причинени от венозна недостатъчност: свързани с забавянето на венозния кръвен поток и с варици (засягащи стъпалата, краката и бедрата).
• Хормонални промени телеангиектазии: типично разстройство при жени по време на бременност, менопауза или приемащи противозачатъчни хапчета (засягащи предимно бедрата).
• Варикозно-ретикуларни телеангиектазии: те често представляват симптомите на венозна недостатъчност.
• Телангиектазии, причинени от капилярна слабост: причинени от прекомерна топлина или студ, UV лъчи (засягат главно краката).
• Телангектазии, които са матирани: телеангиектазиите възникват в резултат на хирургични интервенции или след инжектиране на склерозиращи вещества. По принцип те регресират за няколко месеца и не са необходими окончателни терапии.

И накрая, има определени видове телеангиектазии, причинени от генетични причини: това е случаят с телеангиектазията на Osler-Rendu-Weber или наследствена хеморагична телеангиектазия.
Болестта на Osler-Rendu-Weber е автозомно-доминантно генетично предавано заболяване, с лезии, свързани с промяната многоорганен кръвоносни съдове; следователно засяга много органи, като черния дроб, мозъка, кожата, белите дробове и стомашно-чревната система. Обикновено се проявява с епитаксис (изтичане на кръв от отворите на тялото, „външен кръвоизлив, който произхожда от„ закрит) .
Основната причина за хеморагични наследствени телеангиектазии е представена от мутацията на три гена (Endoglin, ALK1, SMAD4). Промяната на гените включва проява на телеангиектазии: въз основа на засегнатия ген, телеангиектатичната проява ще представи някои клинични различия. В резултат на психологически и физически смущения (използване на лекарства, които противодействат на загубата на кръв, техники на емболизация, за да се предотврати драматичното прогресиране на заболяването , хидратация и хигиена на лигавицата, лазерна терапия).

Диагностика

В напреднали стадии телеангиектазиите са лесно разпознаваеми, по-специално тези от хеморагично-наследствен тип; множество телеангиектатични лезии, засягащи кожата и лигавиците, свързано с тях кървене и прогресията на раните с течение на времето, са всички фактори, които, свързани с генетичната предразположеност и познатост, перфектно съвпадат с телеангиектатичното разстройство.

Свързани патологии

В някои случаи телеангиектазиите могат да възникнат във връзка с различни патологии, от които понякога те са един от основните симптоми. Сред тях си спомняме:

• Купероза;
• Розацея;
• Склеродермия;
• Актинична кератоза;
• Атаксия-телеангиектазия (или синдром на Луис-Бар), генетично заболяване, характеризиращо се с образуване на ококожни телеангиектазии, свързани с имунодефицит и церебрална атаксия;
• Xeroderma pigmentosum;
• Синдром на Sturge-Weber, рядко вродено неврокутанно заболяване, характеризиращо се с образуване на малки кръвоносни съдове в лицето и очите;
• Синдром на Блум, рядко генетично нарушение на хромозомни счупвания, което се характеризира със забавяне на растежа и появата на телеангиектатичен еритем на лицето;
• Синдром на Klippel-Trenaunay-Weber (или ангио-остеохипертрофичен синдром), рядко вродено заболяване, характеризиращо се с малформации на кръвоносните съдове в крайник.

Лечение

Разбира се, лечението, което трябва да се проведе, зависи от вида на телеангиектазиите, от които страда пациентът, и най -вече от причината, която ги е задействала.
Следователно, ако телеангиектазиите представляват симптом на някакво основно заболяване, лечението трябва да бъде насочено към излекуване на първичното разстройство, породило тези микро варици.
Някои засегнати индивиди, след консултация с лекар, използват лазерна терапия, едно от най -успешните лечения за елиминиране на телеангиектазии.В допълнение към лазера, винаги след медицинска консултация, също е възможно да се прибегне до лечения с импулсна светлина с висока интензивност, с радиочестота или склеротерапия.
Най -сериозната последица, произтичаща от телеангиектазии, се отнася до епитаксис; в тази връзка лечението включва тампони, електрокоагулация, емболизация и използване на локални хемостати, които представляват възможни мерки за спиране на кървенето.
Като се има предвид, че при някои засегнати лица загубата на кръв е с такава консистенция, че да причини анемия и недостиг на желязо, понякога е препоръчително да се направи кръвопреливане и „добавка на желязо“.

Резюме

За да поправите концепциите ...

Болест Телангиектазии Произход на термина От древногръцки: Телос (край), ангел (буркан), ектазис(разширение): лезия на края на съда, теле-анг-ектазия. Клинична картина Асимптоматични венозни малформации: линейни, кръгови, ретикуларни микро варици, често свързани с кървене на различни образувания Причини Вазодилатация, възпаление, хормонални промени, атрофия на тъканите, генетично предразположение Класификация

• Телангиектазии, причинени от венозна недостатъчност;
• Телеангиектазии на хормонални промени;
• Варикозно-терикуларни телеангиектазии;
• Телангиектазии, причинени от капилярна слабост;
• Матиране на телангиектазии;
• Хеморагични наследствени телеангиектазии.

Свързани патологии

• Купероза;
• Розацея;
• Склеродермия;
• Актинична кератоза;
• Атаксия-телеангиектазия;
• Xeroderma pigmentosum;
• Синдром на Sturge-Weber;
• Синдром на Блум;
• Синдром на Klippel-Trenaunay-Weber.

Местоположение Лице (устни, чело, ушни раковини, носни и езикови лигавици, венци), багажник, нокти, пръсти, вътрешни органи Честота Особено мъже и жени след тридесетгодишна възраст Диагностика Множествени телеангиектатични лезии, кървене, рани прогресия с течение на времето Телангиектазии: възможни терапии Подплата, електрокоагулация, емболизация, използване на локални хемостати, лазерна терапия, импулсна светлина с висока интензивност, радиочестота, склеротерапия.