Екстрофията на пикочния мехур се причинява от грешка в процесите на развитие на плода, които водят до правилното формиране на долната коремна стена.При пациенти с екстрофия на пикочния мехур, всъщност има неуспех за затваряне на долната част на корема.
Диагностицирана преди раждането, екстрофията на пикочния мехур винаги изисква хирургична терапия с репаративни / реконструктивни цели.
Екстрофията на пикочния мехур е много рядък вроден дефект; всъщност един човек на всеки 20 000-50 000 се ражда с екстрофия на пикочния мехур.
По все още неизвестни причини екстрофията на пикочния мехур е много по -честа при мъжката популация, отколкото при женската; в тази връзка статистиката казва, че за всяка една жена с екстрофия на пикочния мехур има от 3 до дори 6 мъже със същата вродена аномалия (съотношение 3-6: 1 в полза на мъжете).
Все още поради причини, които все още не са изяснени, екстрофията на пикочния мехур има предпочитание към хора с бял тен.
Сред вродените дефекти, които попадат в т. Нар. Комплекс на пикочния мехур-еписпадия, екстрофията на пикочния мехур е най-често срещаната и тази със средна тежест.
Синоними
Екстрофията на пикочния мехур има няколко синонима, включително: ектопия на пикочния мехур, открит пикочен мехур и екстрофия на пикочния мехур.
, на процеса на образуване и затваряне на долната коремна стена.За плода всъщност правилният процес на формиране и затваряне на долната коремна стена е от съществено значение за завършване на анатомията на подлежащите вътрешни органи.
Хипотеза за причините за екстрофия на пикочния мехур
Въз основа на проведените досега научни изследвания изглежда, че феталната недостатъчност на долната коремна стена се дължи на грешка в процеса на еволюция на клоачната мембрана, между 4 -та и 6 -та седмица след зачеването.
Ако това беше така, тогава екстрофията на пикочния мехур би била много ранен вроден дефект, тоест настъпва в най -ранните етапи на човешката ембриогенеза.
Любопитство
Последните проучвания, които все още не са доказани, предполагат, че:
- Генът ISL1 би бил ген за чувствителност към екстрофия на пикочния мехур.В генетиката генът за чувствителност е ген, за който се подозира, че има ключова роля при появата на някои заболявания или състояния.
- Екстрофията на пикочния мехур би била свързана с фактори на околната среда, като: напредналата възраст на майката, асистираната репродукция, употребата на майката на прогестерон по време на бременност и тютюнопушенето по време на бременност.
Екстрофия на пикочния мехур и наследяване
Понастоящем няма достатъчно доказателства в подкрепа на тезата, че "екстрофията на пикочния мехур има" наследствен произход.
Факт е обаче, че често хората, родени с екстрофия на пикочния мехур:
- Те принадлежат към семейства, в които има известен рецидив на дефекти, принадлежащи към комплекса екстрофия-еписпадия на пикочния мехур;
- Те са по -склонни от здравите хора да имат деца с подобни малформации като техните.
Рискови фактори
Рисковите фактори за екстрофия на пикочния мехур включват:
- Семейна история. Както бе посочено по -горе, екстрофията на пикочния мехур изглежда е наследствен дефект;
- Членство на кавказкото население;
- Мъжкият пол.
Любопитство
При екстрофия на пикочния мехур невъзможността за отделяне на урина се дължи на деформирана шийка на пикочния мехур и липсата на ефективен сфинктер на пикочния мехур (N.B .: сфинктерът на пикочния мехур е мускулът, използван за изпускане на урина от пикочния мехур).
Допълнителни функции
Почти винаги към малформацията на пикочния мехур екстрофията на пикочния мехур добавя други анатомични аномалии, като например:
- Ненормално съединяване на уретерите с пикочния мехур.При индивиди с екстрофия на пикочния мехур, уретерите често се свързват с пикочния мехур в точка, различна от нормалната;
- Разделяне на срамните кости на таза. При здрави индивиди десният пубис се слива с левия пубис, което води до „става, наречена пубисна симфиза;
- Пъпът в по -ниско положение от нормалното;
- Анусът в по -напреднала позиция от нормалното;
- Наличието на ингвинална или пъпна херния;
- При мъжете неуспехът на тестисите да се спуснат в скротума (крипторхизъм);
- При жените наличието на лошо разположен и по-тесен от нормалния вагинален отвор, така наречения бифиден клитор и разминаващи се големи и малки срамни устни.
Пациентите с екстрофия на пикочния мехур могат да имат една, някои или всички тези допълнителни аномалии; com "е разбираемо, колкото повече аномалии има в допълнение към тези на пикочния мехур и толкова по -голяма е степента на тежест на екстрофията на пикочния мехур.
Свързани условия
При мъжете почти винаги и при жените само в някои случаи екстрофията на пикочния мехур се свързва с еписпадия. Представлявайки по-малко тежкото състояние на т. Нар. Комплекс от екстрофия на пикочния мехур-еписпадия, еписпадията е вродена малформация на уретрата, така че последната, поради неадекватното си развитие, завършва на различно място от нормалното.
Усложнения
Епидемиологичните проучвания показват, че родените с екстрофия на пикочния мехур в зряла възраст имат по -голям риск от рак на пикочния мехур и страдат от сексуална дисфункция.
?При фетален ултразвук характерните признаци на екстрофия на пикочния мехур са:
- Неспособността на пикочния мехур да се напълни и / или изпразни правилно;
- Пъпната връв, разположена по -ниско от нормалното;
- Разделянето на срамните кости на таза;
- Наличието на по -малки от нормалните полови органи.
Оценки при раждане при лица с екстрофия на пикочния мехур
За да установят характеристиките на екстрофията на пикочния мехур, лекарите оценяват при новородени пациенти:
- Степента на отваряне на пикочния мехур и степента на изпъкналост върху долната коремна повърхност;
- Положението на тестисите;
- Наличието или отсъствието на „ингвинална херния;
- Анатомията на областта около пъпа;
- Анатомията на ануса;
- Каква е степента на разделяне на двете срамни кости на таза.
Благодарение на напредъка на медицината днес има много ефективна техника за по -добро управление на болката, която възниква от операциите по екстрофия на пикочния мехур.
Въпросната техника включва поставянето на нивото на гръбначния мозък на специален катетър и използването на този инструмент за прилагане на аналгетици и анестетици за период до 30 дни.
Следователно тази нова техника за управление на болката гарантира дългосрочно обезболяващо действие, за да се облекчи ефективно страданието на малките пациенти.
Специални случаи
За някои случаи на екстрофия на пикочния мехур горните терапевтични подходи са неподходящи или могат да претърпят малки вариации, в зависимост от трудностите, които могат да възникнат при определен вид операция.
Например, при някои обстоятелства реконструкцията на шийката на пикочния мехур и сфинктера на пикочния мехур е невъзможна, което изисква катетеризация на пикочния мехур.
Хирургия в по -късен живот: кога е необходима?
Понякога лечението на екстрофия на пикочния мехур продължава дори в зряла възраст, винаги с реконструктивна хирургия и винаги с цел подобряване на функционалността на пикочния мехур и всички други органи, които са деформирани при раждането.
