Болест на Стил

Общност

Болестта на Стил е хронично възпалително заболяване, много подобно на ревматоиден артрит.

Болестта на Стил, поради неизвестни причини, причинява различни заболявания, включително: висока температура, кожен обрив, възпалено гърло и болки в ставите и мускулите.
Като се има предвид, че симптомите приличат на тези на много други патологии, поставянето на правилна и ранна диагноза не е лесно: всъщност, преди да се произнесе, лекарят трябва внимателно да оцени многобройни параметри.
Болестта на Стил в момента е нелечима, но има фармакологични лечения, които са в състояние да контролират симптомите и да забавят прогресията им. Ако пациентът следва съветите на лекаря, неговият стандарт на живот е само умерено компрометиран от болестта.

Така е и с болестта на Стил

Болестта на Стил - чието пълно име е болест на Стил на възрастни - е хронично, системно възпалително заболяване, характеризиращо се предимно с висока температура, кожен обрив с цвят на сьомга, възпалено гърло и болки в ставите.
Поради сходството си с ревматоидния артрит, болестта на Стил също се счита за особена форма на артрит.

N.B .: под системно възпалително заболяване, s "означава заболяване, характеризиращо се с възпалително състояние, което засяга няколко части на тялото (една или повече системи).

Някои заболявания, подобни на болестта на Стил:

• Ревматоиден артрит
• Системен лупус еритематозус
• болест на Крон
• Лаймска болест

МЛАДЕЖКАТА ФОРМА

Наред с формата за възрастни, има и ювенилна форма на болестта на Still, характеризираща се с малко по -различни симптоми и известна повече като ювенилен ревматоиден артрит (или системен артрит), отколкото ювенилна болест на Still.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

Болестта на Стил е необичайно заболяване: всъщност около един човек на всеки 100 000 се разболява всяка година.
Според някои статистически проучвания има две възрастови групи, които са най -засегнати от болестта: едната е между 15 и 25 години, другата между 36 и 46 години.
Изглежда има значително предпочитание към женските индивиди, но причината за това все още предстои да бъде обяснена.
Болестта на Стил може да бъде изключена като наследствено разстройство, като се има предвид малкият брой пъти повече от един случай е регистриран в едно и също семейство.

Причини

Причините за болестта на Стил не са известни.
Според някои теории изглежда, че някакъв вид инфекция, вирусна или бактериална, е спусъкът на болестта.
Няма обаче доказателства за това.

Симптоми и усложнения

Болестта на Стил се проявява по различни начини от пациент на пациент: някои претърпяват драстично влошаване; други се подобряват внезапно и без причина; други редуват периоди със симптоми с периоди без никакви патологични смущения.

ТИПИЧНИ СИМПТОМИ

Най -честите и характерни симптоми и признаци на болестта на Стил са:

• Парене в гърлото. Обикновено това е първият симптом, който се появява при засегнатия индивид. Усещането е за силна пареща болка. Освен това появата на това разстройство съвпада с подуването на лимфните възли в областта на шията.
• Висока температура. Той не е постоянен през целия ден, но се покачва внезапно, до 38,5-39 ° C, в късния следобед или вечер; в някои случаи могат да бъдат записани дори два дневни повишения, разделени от период от време, в който температурата се връща към нормалното. Продължителността на това разстройство обикновено е една седмица, но може да продължи и по -дълго, в зависимост от реакцията на тялото.
• Кожен обрив с цвят на сьомга. Кожата става - внезапно и съвпадаща с върховете на треската - сьомга розово. Обривът се проявява като плоски и / или повдигнати петна, обикновено се появява на багажника, ръцете и краката и не причинява сърбеж. Триенето на кожата, дори неволно, може да предизвика появата на обрива.
• Болка, подуване и скованост в ставите. В началото засегнатите стави са само коленете и китките; с течение на времето болката и подуването се простират до бедрата, лактите, ръцете и раменете. Особено сутрин усещането за скованост е много силно и твърдо. За няколко часа Ставните нарушения продължават поне няколко седмици.
• Мускулна болка. То се редува с треска или когато има една, няма другата.Болезненото усещане е толкова силно, че прави ежедневната дейност трудна, ако не и невъзможна.

По -рядко срещани признаци на болестта на Стил:

• Необяснима загуба на тегло
• Общо увеличение на лимфните възли
• Коремна болка и подуване
• Проблеми с дишането и кашлица
• Увеличен далак (спленомегалия)

КОГА ДА ВИДИМ ДОКТОРА?

Ако симптоми като висока температура, свързани с розов кожен обрив от сьомга, болки в ставите, възпалено гърло и кашлица се усещат без правдоподобна причина, тогава е добре да се свържете с Вашия лекар за по -нататъшни прегледи.

УСЛОВИЯ

Усложнения, свързани с болестта на Стил, възникват, когато възпалителното състояние не се лекува адекватно или когато диагнозата закъснее: в тези ситуации най -лошите последици са ставите или някои органи на тялото, като сърцето и белите дробове.

• Непоправимо увреждане на ставите. Продължителното възпаление може трайно да увреди ставите. Най -застрашени са първите, които са склонни да проявяват ставни нарушения, т.е. коленете и китките. Рядко е, но е възможно ставите на глезените и раменете също да се влошат. И пръстите.
  
• Възпаление на сърцето. Генерализираното възпалително състояние може да се простира до сърцето, причинявайки перикардит (т.е. "възпаление на мембраната, перикарда, който обгражда и защитава сърцето) или миокардит (т.е." възпаление на сърдечния мускул). Основните симптоми са болка в гърдите, задух, суха кашлица и подуване на корема.
  
• Плеврален излив. Поради „възпаление на плеврата (плеврит), това е натрупване на течност вътре в плевралната кухина, т.е. пространството между плеврата и белия дроб“.

  

  Основните симптоми са болка в гърдите, затруднено дълбоко вдишване, хрипове и суха кашлица.

Диагностика

Болестта на Стил е трудна за диагностициране, тъй като причинените от нея симптоми са много сходни с тези на други заболявания и инфекции, като някои видове рак, болест на Крон или Лаймска болест.
За да се идентифицира разстройството и да се изключат подобни заболявания, на лекаря са на разположение различни радиологични и кръвни изследвания.

ОБЕКТИВЕН ИЗПИТ

Физическият преглед представлява, както често се случва, първата стъпка от процеса на диагностика.
Лекарят оценява здравословното състояние на пациента, анализира симптомите и изследва тяхната клинична история. Въпреки че всъщност причините за болестта на Стил все още са неизвестни, известно е какво може да причини заболявания със сходни симптоми, като болестта на Крон или лаймската болест.

КРЪВНИ ИЗПИТВАНИЯ

Събирането и анализът на кръвна проба може да предостави полезна диагностична информация: всъщност, ако болестта на Стил е в ход, кръвта има определени характеристики, които, напротив, нямаше да има, ако беше „различно заболяване. Подобни симптоми.
Ето особеностите на кръвната проба:

• Голям брой бели кръвни клетки (левкоцити)
• Нисък брой червени кръвни клетки (еритроцити)
• Високи нива на С-реактивен протеин (CRP)
• Висока скорост на утаяване на еритроцитите (ESR)
• Отрицателен контрол на ядрените антитела (това например е положително при системен лупус еритематозус)
• Контролът на ревматоидния фактор е отрицателен
• Високи нива на трансаминази
• Високи нива на феритин и фибриноген

РАДИОЛОГИЧНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

Полезни радиологични тестове, в случай на съмнение за болест на Still, са:

• Ултразвук и компютърна томография (компютърна аксиална томография) на корема: те показват външния вид на вътрешните органи, съдържащи се в коремната кухина.Всички аномалии, като спленомегалия, се идентифицират чрез тези тестове.
• Ядрено -магнитен резонанс (ЯМР) на най -болезнените стави: изяснява произхода на болката в ставите и до каква степен е достигнало свързаното увреждане. Нарушаването на ставите, причинено от хронично възпалително състояние, е разпознаваемо за експертното око.
• Рентгенография на гръдния кош: Осигурява ясни изображения на сърцето и белите дробове. Ако има такива, перикардит, миокардит и плеврит лесно се откриват чрез този контрол.

ВАЖНОСТ НА РАННА ДИАГНОЗА

Някои хора с болест на Стил, ако пренебрегнат заболяванията или не се лекуват правилно, могат да получат горните усложнения. Обратно, ранната диагностика и адекватното лечение значително намаляват риска от тези неприятни последици.

Лечение

Понастоящем все още няма лек, който да излекува напълно болестта на Стил. Единствените налични противодействия са лекарства от различни видове, които служат за следните цели:

• Ограничете симптомите
• Забавете развитието на болестта
• Предотвратете усложнения
• Подобряване качеството на живот на пациентите

Изборът на най -подходящите лекарства зависи от лекаря, който преценява тежестта, с която се проявява заболяването, кога е поставена диагнозата (рано или късно) и как пациентът е реагирал на предишни лечения.
Като цяло, при хронични възпалителни заболявания като болестта на Стил, фармакологичните лечения се приемат от пациента за цял живот: всъщност, въпреки че могат да бъдат променени в доза или временно спрени, те никога не се прекъсват за постоянно.

НЕСТЕРОИДНИ ПРОТИВОПАЛИТЕЛНИ ЛЕКАРСТВА (НСПВС)

НСПВС или нестероидни противовъзпалителни средства обикновено са първите лекарства, предписани от лекарите при диагностициране на болестта на Still.
Тяхната цел, както подсказва името, е да намали генерализираното възпалително състояние, когато това е все още умерено и не създава особени смущения.
Най -използваните НСПВС в тези случаи са ибупрофен, напроксен и аспирин (във високи дози).
Продължителността на лечението не може да бъде определена количествено, освен след като се наблюдава как пациентът реагира на лечението: ако отговорът е положителен, приетите дози могат постепенно да намалят или да бъдат спрени за няколко дни; обратно, ако ползите са малко, е необходимо да се продължи с терапията или дори да се замени с нещо по -силно.
Страничните ефекти, дължащи се на приема на НСПВС, засягат черния дроб и неговите функции. В тази връзка медицинските съвети, които трябва да се спазват, за да се предотвратят чернодробни нарушения, е да се подлагат на периодични кръвни изследвания.

КОРТИКОСТЕРОИДИ

Кортикостероидите са най-силните противовъзпалителни лекарства с най-добри ефекти.

Продължителната употреба обаче може да причини неприятни, а в някои случаи и сериозни странични ефекти, като високо кръвно налягане и захарен диабет.

Основните странични ефекти на кортикостероидите:

• Високо кръвно налягане и задържане на вода
• Хипергликемия, инсулинова резистентност и захарен диабет
• Остеопороза
• Повишено телесно тегло, поради увеличаването на мастната маса
• Подуване и напрежение на лицето
• Податливост към инфекции
• Податливост на нараняване (намалена устойчивост на сухожилията и сухожилията)
• Психоза
• Сутрешно безсъние

Това обяснява защо, преди да бъдат приети, се прилагат НСПВС и защо, след като се приемат, те се държат в минималната ефективна терапевтична доза.
Един от най -често използваните кортикостероиди при пациенти с болест на Still е преднизон.

ИМУННИ ПОДДЪРЖАТЕЛИ

Имуносупресивните лекарства представляват друго възможно терапевтично решение за страдащите от болестта на Still.
Тяхната функция е да отслабят имунната система. Обикновено тези защитни бариери служат за противодействие на външни обиди, бактериални и вирусни инфекции и т.н .; след появата на определени патологични разстройства (включително болестта на Стил), те могат да се "обърнат" срещу организма и да станат отговорни за генерализирано възпалително състояние.
Имуносупресивните лекарства могат да се приемат в комбинация с други от същия тип и за продължителни периоди от време.
Има два възможни начина на приложение: чрез интравенозно инжектиране или през устата.

Имуносупресивни лекарства, използвани срещу болестта на Стил:

• Метотрексат
• Хидроксихлорихин
• Сулфасалазин
• Азатиоприн
• Циклофосфамид
• Циклоспорин
• Анакинра
• TNF инхибитори (адалимумаб, етанерцепт и инфликсимаб)

За допълнителна информация: Лекарства за лечение на болест на Стил "

ПОЧИВКА И ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ

По време на острата фаза на заболяването (т.е. при поява на патологични разстройства) е добре да се спазва период на почивка, в който трябва да се избягва тежка работа или особено стресови ситуации за организма.
Освен това евентуалният цикличен ход на болестта на Стил (по циклични s "означава, че той редува периоди със симптоми и периоди на ремисия, при които нарушенията изчезват или стават много леки) може да накара пациента да мисли, че е излекуван и че може да спре Въпреки това няма по -грешен избор от този, тъй като приемането на лекарства трябва да продължи дори в моменти на очевидно възстановяване.
Всяко решение за временно прекъсване или промяна на лечението е само на лекаря, след подходяща клинична оценка.

Прогноза

За неизлечими заболявания, като болестта на Стил или ревматоиден артрит, прогнозата никога не може да бъде положителна. Всъщност, ако е вярно, че те не причиняват смърт, също е вярно, че те оказват голямо влияние върху стандарта на живот на болните: тези всъщност са постоянно на лечение (с изключение на временни суспензии на лекарства) и страдат от хронични разстройства, дължащи се на заболяването.
За по -добра прогноза е добре да се придържате към следните медицински съвети:

• Преди да вземете какво решение да вземете, винаги се консултирайте с Вашия лекар. Това поведение трябва да бъде възприето във всяка ситуация, тоест както при влошаване на симптомите, така и при внезапно подобряване.
• Адаптирайте диетата си към кортикостероидни лекарства, като приемате хранителни добавки на базата на калций и витамин D. Те служат за предотвратяване или поне ограничаване на остеопорозата.
• Наблюдавайте период на почивка по време на острата фаза на симптомите, но след това е добре да останете активни и да се движите, за да отстраните сковаността на ставите, характерна за болестта на Still.