Той представлява 10-15% от всички случаи на остра миелоидна левкемия и се счита за един от най-агресивните ракови заболявания на кръвта поради сериозните клинични прояви, които предизвиква, сред които се открояват животозастрашаващи кръвоизливи.
Средната възраст на появата на остра промиелоцитна левкемия е около 30-40 години и може да засегне еднакво индивидите от двата пола.
За допълнителна информация: Левкемия: общ подход към болестта и фактори на околната среда).Подобно на други форми на остра миелоидна левкемия, фулминантната левкемия също се дължи на придобити генетични промени. По -конкретно, хората, засегнати от остра промиелоцитна левкемия, имат придобити транслокации между хромозоми 15 и 17 (с други думи, има някакъв обмен на генетичен материал между двете хромозоми). Тази хромозомна транслокация включва образуването на анормален синтезиран протеин (PML / RAR-алфа) и по-конкретно на анормален рецептор на ретиноева киселина, способен да причини блокиране в узряването на миелоидни стволови клетки, които следователно остават в стадия на промиелоцитите (следователно името на самата болест).
За допълнителна информация: Левкемия - причини и симптоми , умора, неразположение, бледност и кървене. Именно кръвоизливи представляват най -голямата опасност в случай на фулминантна левкемия. Всъщност началото на заболяването може да се характеризира с внезапно начало, свързано с тежки симптоми на кървене поради намален брой тромбоцити и промяна в механизмите на коагулация. В тази връзка се изчислява, че около 10-20% от пациентите, които развият заболяването, претърпяват фатално тежко кървене - като например мозъчно кървене - дори преди да получат правилната диагноза и да бъдат подложени на лечение.
Възникващите кръвоизливи обаче не винаги са локализирани в мозъка; всъщност могат да се появят и кръвоизливи по кожата, кървене от носа, кървене от венците или кръвоизливи в стомашно -чревния или пикочно -половия тракт.
Умората и общото чувство на неразположение са често срещани симптоми при пациенти, които са подложени на развитие на фулминантна левкемия.
За допълнителна информация: Симптоми на левкемия и физически преглед на пациента за оценка на представените симптоми и клинични прояви, както и общото здравословно състояние.
Впоследствие пациентът ще трябва да се подложи на внимателен анализ, за да потвърди или не наличието на болестта, която лекарят подозира. По -конкретно, ще е необходимо да се извърши пълна кръвна картина и намазка от периферна кръв за морфологична оценка.
За потвърждаване на диагнозата се извършват анализи за търсене на характерните цитогенетични и молекулярни аномалии, отличителна черта на фулминантната левкемия.
Навременната диагностика е от съществено значение, за да можете да се намесите навреме и да можете да лекувате тази патология, като по този начин значително увеличавате надеждите на пациента за оцеляване.
За да научите повече за методите за диагностика: Левкемия: диагнозата рак не играе същата роля, която играят при лечението на други видове рак. Настоящият терапевтичен подход всъщност включва прилагане на ретиноева киселина (производно на витамин А) и арсенов триоксид, които действат по допълващ начин: ретиноевата киселина помага за завършване на диференциацията на промиелоцитите в зрели неутрофили (белите кръвни клетки са по -изобилни в кръвта), докато арсеновият триоксид индуцира апоптоза (програмирана клетъчна смърт) на раковите клетки.
В допълнение към горния подход, фулминантната левкемия може да се лекува и с преливане на тромбоцитни концентрати, прясно замразена плазма и кръвни продукти. Освен това лекарят ще прецени, за всеки случай, необходимостта или не прибягване до използване на всякакви химиотерапевтични лекарства.
Разбира се, всички необходими поддържащи терапии също ще трябва да бъдат приети.
