Определение
Обикновено наследствена, хемохроматозата идентифицира патология, при която желязото се натрупва прекомерно в тъканите на тялото: говорим за доста сериозно заболяване, тъй като желязото, което се отлага в различните органи, може да причини сериозни увреждания, особено в черния дроб. панкреатични и ставни. Тъй като често е генетично предавано заболяване, хемокорматозата не може да бъде излекувана окончателно, въпреки че някои лекарства и някои хранително-поведенчески правила могат да намалят симптомите.
Причини
Смята се, че наследственият вариант на хемохроматозата е най -честият: промяната на гена, участващ в регулирането на количеството желязо, абсорбирано с храната, в този случай е провокиращата причина. В други случаи прекомерното натрупване на желязо може да бъде благоприятно от патологии, като: сидеробластна анемия, алкохолно чернодробно заболяване, злоупотреба с витамин С и желязо с храната, таласемия.
- Рискови фактори: мъже, над 50 години
Нормална доза желязо, абсорбирано от здрав индивид: 1-2 g / ден
Абсорбирана доза желязо в случай на хемохроматоза: 4-6 g / ден → железните отлагания в тялото достигат до 20-30 грама
Симптоми
В миналото хемохроматозата е била определяна като „бронзов диабет“, по отношение на бронзовия цвят, поет от кожата на индивид, засегнат от това заболяване: хроматичната промяна на кожата е един от първите симптоми, с които започва хемохроматозата; друга характеристика се добавят признаци: болки в ставите, хепатомегалия, хипогонадизъм, сънливост, умора.
- Усложнения: рак на черния дроб, цироза, захарен диабет, фиброза
Информацията за Хемохроматоза - Лекарства за лечение на хемохроматоза не е предназначена да замени директната връзка между медицински специалист и пациент. Винаги се консултирайте с Вашия лекар и / или специалист, преди да приемете Хемохроматоза - Лекарства за лечение на хемохроматоза.
Лекарства
"Хемохроматозата" трябва да се лекува навреме, дори ако, за съжаление, болестта не винаги се диагностицира рано; появата на симптомите, както и интензивността, с която те се проявяват, са доста постепенни и са силно повлияни от количеството излишно желязо, абсорбирано от организма. Според тези думи е разбираемо как отстраняването на излишъка от желязо - преди хемохроматозата да се изроди - не е нищо друго освен необходимо, за да се избегнат усложненията на болестта.
Лечението на избор, дори и при генетичната форма на хемохроматоза, следователно е отстраняването на излишното желязо: тази процедура, наречена флеботомия, се състои в редовно извличане на кръв (подобно на кръводаряването), за да се възстанови нормалното ниво на плазмата не е възможно да се отчете приблизително количество взета кръв: този елемент зависи от възрастта на пациента, концентрацията на желязо в кръвта и общото здравословно състояние на пациента.
В случай на потвърдена хемохроматоза, пациентът също трябва да бъде инструктиран за правилния хранителен подход: следователно трябва да се избягват всички храни, в които има голямо количество желязо, като червено месо, карантии и ракообразни. Храни, богати на фибри (пълнозърнести храни) хляб, пълнозърнеста паста, зеленчуци и др.) трябва да се консумират в изобилие в контекста на хемохроматоза, тъй като фитатите и фибрите намаляват чревната абсорбция на желязо. Консумацията на алкохол е забранена.: спазването на това диетично правило е много важно за ограничаване увреждане на черния дроб.
Що се отнася до лекарствата, прилагането на хелатиращи вещества е най -подходящо: хелатиращите вещества благоприятстват изхвърлянето на желязо от тялото, чрез изпражнения или уриниране. Хелаторната терапия често е свързана със съпътстващо приложение на аскорбинова киселина.
По -долу са класовете лекарства, които се използват най -често в терапията срещу хемохроматоза, и някои примери за фармакологични специалитети; от лекаря зависи да избере най -подходящата активна съставка и дозировката за пациента, въз основа на тежестта на заболяването, здравословното състояние на пациента и отговора му към лечението:
Дългосрочна хелатотерапия за лечение на хемохроматоза
- Десфериоксамин (напр. Десферал): много важно хелатиращо лекарство, способно да комплексира желязото и да благоприятства изхвърлянето му навън чрез уриниране. Лекарството се предлага под формата на прах и разтворител за инжекционен разтвор; в повечето случаи терапията с десферал започва след 10-20 кръвопреливания. Дозата трябва да бъде внимателно определена от лекаря въз основа на тежестта на хемохроматозата, както и концентрацията на желязо в кръвта. Препоръчва се също да се следи количеството желязо, отделяно с урината (след дозата на лекарство) в рамките на 24 часа, часове след приложението на лекарството. Като приблизителна стойност е възможно да се съобщи, че средната дневна доза от лекарството е между 20 и 60 mg / kg; лекарството се прилага чрез подкожна инфузия от 8-12 часа, 3 -7 пъти седмично. Десфериоксамин е лекарството по избор, използвано в терапията за лечение на хемохроматоза.
- Деферасирокс (напр. Exjade): това е друго хелатиращо лекарство, което трябва да се приема през устата, не се предлага на пазара у нас. Лекарството, налично в таблетки за разтваряне във вода или сок, е показано за деца на възраст над 6 години и за възрастни, страдащи от хемохроматоза, принудени до многобройни кръвопреливания. Лекарството обикновено се предписва, когато Desferrioxamine не е показан за този пациент. Показателно е да започнете терапия с прогнозна доза от около 10-30 mg / kg, веднъж дневно (въз основа на концентрацията на феритин в кръвта и количеството кръв, използвана по време на преливането); Препоръчва се лекарството да се приема на празен стомах, поне 30 минути преди хранене, по едно и също време всеки ден. Поддържащата доза трябва да се усъвършенства във всеки отделен случай; обикновено коригирайте дозата с 5-10 mg / kg на всеки 3-6 месеца. Не превишавайте 30 mg / kg на ден.
- Деферипрон (напр. Ферипрокс): като алтернатива на Десфериоксамин (при пациенти с хемохроматоза, които не могат да понасят стандартна хелатотерапия), се препоръчва да се приема Деферипрон, сравнително скорошно перорално хелатиращо лекарство, показано за натрупване на желязо (особено при пациенти с тежка лекарството се предлага в таблетки от 500 mg или като перорален разтвор от 100 mg / ml. Показателно е, че дозата предполага прием на 75-100 mg / kg от лекарството на ден, в три еднакво разделени дози. лечение на хемохроматоза , не превишавайте дозата от 100 mg / kg / ден.
Интегративна терапия с витамин С, която да бъде свързана с хелатотерапия
- Витамин С (напр. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): „интеграцията на аскорбинова киселина е важна при пациенти, подложени на хелатотерапия за желязо. Счита се много вероятно, че излишъкът от желязо причинява , следователно, дефицит на витамин С (до дегенерация в скорбут): обяснението за това се крие в „хипотезата, че желязото окислява витамин С. Добавянето на витамин С във връзка с хелатотерапия за лечение на хемохроматоза е от съществено значение да се увеличи и благоприятстват отделянето на излишното желязо. Поради това се препоръчва да се предприеме допълнителна терапия с витамин С, която да започне 28 дни след първото приложение на хелатиращото лекарство. Показателно е да се прилагат 50 mg аскорбинова киселина при деца под 10 -годишна възраст; двойна доза за по -големи деца. За възрастни, подложени на хелатотерапия за лечение на хемохроматоза, могат да се приемат до 200 mg аскорбинова киселина на ден.
.jpg)
