Агранулоцитоза

Какво е агранулоцитоза

Агранулоцитозата е остро патологично състояние, което определя тежко намаляване на белите кръвни клетки, циркулиращи в кръвта. Резултатът от тази промяна определя по -специално липсата на полиморфонуклеарни левкоцити (или гранулоцити), определен вид бели кръвни клетки, които се намесват в защитата на организма.

При наличие на агранулоцитоза концентрацията на гранулоцити (неутрофили, базофили и еозинофили) пада до нива под 100 клетки / mm³ кръв.

Агранулоцитозата може да изложи пациентите на голяма вероятност от заразяване с инфекции, тъй като гранулоцитопенията причинява потискане на имунната система. Този риск е тясно свързан с причините, степента и продължителността на заболяването.

В основата на агранулоцитозата може да има „изменение на медуларната миелопоеза (костният мозък не е в състояние да произведе достатъчен брой гранулоцити) или„ повишено разрушаване на тези кръвни клетки.

Придобитата агранулоцитоза най -често възниква в резултат на медикаментозна терапия, докато вродената форма присъства от раждането.

Причини

Патогенетичните механизми на агранулоцитозата могат да бъдат определени чрез:

• Дефекти в производството на гранулоцити;
• Ненормално разпределение;
• Намалена преживяемост поради повишено унищожаване (например: хиперспленизъм) или повишено използване (т.е. от консумация, поради бактериални или вирусни инфекции).

Придобита агранулоцитоза

Придобитата агранулоцитоза може да бъде причинена от различни фактори, включително:

• Автоимунни заболявания;
• Тумори, възпаления, миелофиброза и други заболявания на костния мозък;
• Инфекции;
• Апластична анемия;
• Някои лекарства или лечения:
• Химиотерапия;
• Трансплантация на костен мозък (или подготовка за трансплантация на костен мозък);
• Лекарства като: ритуксимаб, пеницилин, каптоприл, ранитидин, циметидин, метимазол и пропилтиоурацил;
• Цитостатични лекарства като клозапин или нитроксид.

Вродена неутропения

Понякога агранулоцитозата е налице от раждането. Това състояние всъщност може да бъде причинено от някои доста редки генетични промени, които могат да бъдат наследени от родителите, което го прави често срещано в едно и също семейство.

Рискови фактори

Следните фактори увеличават вероятността от развитие на агранулоцитоза:

• Химиотерапия за лечение на рак;
• Приемане на определени лекарства;
• Инфекция;
• Излагане на определени химически токсини или радиация
• Автоимунни заболявания;
• Уголемяване на далака
• Дефицит на витамин В12 или фолиева киселина
• Левкемия или миелодиспластичен синдром;
• Апластична анемия или други заболявания на костния мозък
• Генетично предразположение.

Симптоми

Агранулоцитозата може да бъде асимптоматична или да се прояви клинично с внезапна треска, втрисане и възпалено гърло.Инфекцията на всеки орган (пневмония, пикочни пътища или кожни инфекции) може да бъде бързо прогресираща и дори да се развие в септицемия. Агранулоцитозата се свързва и със заболяване на венците.
Когато страдате от агранулоцитоза, могат да се появят следните симптоми:

• Левкопения (намаляване на броя на циркулиращите бели кръвни клетки);
• Треска, втрисане, болки в тялото, слабост или болки в гърлото;
• Бактериална пневмония;
• Язви в устната кухина;
• Кървене на венците, повишена слюнка, лош дъх и разрушаване на пародонталната връзка;
• Гъбични или бактериални инфекции.

Диагностика

Изследванията, които могат да помогнат на лекарите да диагностицират агранулоцитоза, могат да включват:

• Пълен кръвен тест за определяне на броя на гранулоцитите
• Урината или други биологични проби могат да бъдат анализирани, за да се определи наличието на инфекциозни агенти;
• биопсия или аспирация с тънка игла на хемопоетичния мозък.

За формално диагностициране на агранулоцитоза трябва да се изключат други заболявания с подобна форма, като миелодисплазия, левкемия и апластична анемия.Диференциалната диагноза изисква цитологично и хистологично изследване на костния мозък, което показва промяна на промиелоцитите, докато други видове клетки присъстват в нормални стойности.
В някои случаи може да са необходими по-задълбочени прегледи:

• Генетични тестове;
• Дозиране на анти-гранулоцитни автоантитела при хора с автоимунни заболявания;

Лечение

Лечението на агранулоцитоза зависи от причината и тежестта на състоянието.При пациенти без симптоми на инфекция, лечението се състои от внимателно проследяване със серийна кръвна картина и елиминиране на фактора, отговорен за първичното разстройство (например чрез заместване на определено лекарство) .
Възможностите за лечение включват:

• Трансфузионна терапия
  Ако е необходимо, пациентът може да се подложи на трансфузия на гранулоцити. Въпреки това, белите кръвни клетки са склонни да губят своята функция бързо и терапевтичният ефект е краткотраен.В допълнение, има много усложнения, свързани с тази процедура.
• Лечение с антибиотици
  Някои антибиотици могат да бъдат предписани за премахване на причинителя на агранулоцитоза или за предотвратяване на всякакви инфекции, които могат да бъдат благоприятствани от левкопения.
• Инжектиране на G-CSF (стимулиращи фактори)
  В зависимост от причината, някои хора могат да се възползват от инжекции с гранулоцитен колониестимулиращ фактор (G-CSF), за да стимулират костния мозък да произвежда повече бели кръвни клетки. В случай на агранулоцитоза, прилагането на рекомбинантен G-CSF (филграстим) често води до хематологично възстановяване.
• Трансплантация на костен мозък
  В тежки случаи на агранулоцитоза може да се наложи трансплантация на костен мозък (или стволови клетки).