Биологична роля
Хемоглобин А2 (HbA2) е вариант на нормален възрастен хемоглобин (HbA), от който се отличава с наличието на две делта вериги вместо двете бета вериги:
- Хемоглобин А → α2Β2
- Хемоглобин А2 → α2δ2
- Фетален хемоглобин → α2γ2
Хемоглобин А2 се намира в минимални количества във феталните еритроцити, но неговата фракция се увеличава след раждането, достигайки стойности от 2-3% при деца и възрастни. Обикновено в червените кръвни клетки на здрав възрастен човек откриваме три различни вида хемоглобин, които се различават помежду си по генетичен синтез и състав в глобинови вериги:
- Фетален хемоглобин: 0,3% - 1,2%
- Хемоглобин А2: <3,5%
- Хемоглобин А:> 96%
Α веригите се състоят от 141 аминокиселини и са идентични за трите различни хемоглобина
Нормални стойности
Нивата на хемоглобин А2 достигат типичните процентни стойности за живота на възрастните едва след 6 -ия - 12 -ия месец от живота.
- Считаните за нормални стойности на хемоглобина при здрави индивиди на възраст над 12 месеца са между 2,0% и 3,2%
Причини за висок хемоглобин А2
При деца и възрастни стойностите на хемоглобина А2 могат да се повишат в присъствието на:
- Бета таласемия (голяма или болест на Кули)
- Малка бета таласемия
- ЗДРАВИ индивиди, носещи гена на бета таласемия *
- Хипертиреоидизъм
- Хемолитична анемия
- Мегалобластна анемия (дефицит на витамин В12 и / или фолиева киселина)
- ХИВ-1 позитивни пациенти, лекувани с ретровирусни лекарства
- Наличие на утроен α ген
* Увеличаването на хемоглобина А2 е един от най-типичните маркери на носителя на гените на Β-таласемия. В този контекст измерването на хемоглобина А2 (HbA2) в кръвта играе ключова роля в скрининговите програми за Β-таласемия, за да се определи количествено рискът потомството на двойката да бъде засегнато от Бета таласемия, висок риск в случая и на двамата родители. са носители на генетичния дефект, което се доказва от процентите на HbA2 по-високи от нормалните.За съжаление, в някои случаи нивата на HbA2 са непроменени, въпреки че субектът е носител на гени на Β-таласемия (например в случай на едновременно наличие на тежък дефицит на желязо); освен това разликата в стойностите на HbA2 между здрави индивиди и носители на таласемия е малка.Поради тази причина аналитичните измервания трябва да бъдат особено точни, а резултатите да се интерпретират заедно с тези от други хематологични изследвания.
Причини за нисък хемоглобин А2
Стойностите на хемоглобина А2 могат да намалят в присъствието на:
- Афа и гама таласемия
- Дефицит на желязо и тежка желязодефицитна анемия
- Сидеробластна анемия
- Хемоглобин Н болест
- Някои форми на наследствена устойчивост на феталния хемоглобин
- Лепоре хемоглобин
- Еритролейкемия
